神经病学--脊髓病变.ppt

急性期治疗 早期诊断 早期治疗 精心护理 早期康复训练 治疗 1. 药物治疗 ①皮质类固醇激素：大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法 ②大剂量免疫球蛋白: 急性上升性脊髓炎横贯性脊髓炎，急性期立即使用, 成人0.4g/kg/d, 连用3~5d ③抗生素: 预防和治疗泌尿道呼吸道感染 ④维生素B族\烟酸\三磷酸腺苷\胞二磷胆碱等 治疗 本病无特效治疗, 主要是减轻脊髓损害\防治并发症促进功能恢复 2. 维持呼吸通畅 急性上升性脊髓炎高颈段脊髓炎可发生呼吸 肌麻痹 轻度呼吸困难应及时吸氧，可用化痰药超声雾化吸入 重症呼吸困难及时清除呼吸道分泌物, 保持通 畅; 选用有效抗生素控制感染，必要时行气管切开, 人工呼吸机维持呼吸 治疗 治疗 3. 预防并发症 ①翻身\拍背, 防止坠积性肺炎, 瘫肢保持功能位 ②骨隆起处放置气圈, 按摩皮肤, 活动瘫痪肢体 ③皮肤发红用10%酒精轻揉, 涂3.5%安息香酊; 褥 疮局部换药,应用压疮贴膜，加强营养; 忌用热水袋以防烫伤 ④排尿障碍行留置导尿, 预防尿路感染; 吞咽困难 应放置胃管 4. 早期康复训练有助于功能恢复改善预后 预后与病情严重程度有关 无合并症者3~6个月可基本恢复, 生活自理 完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变, MRI示髓 内广泛改变, 病变10个脊髓节段者预后不良 合并泌尿系感染\褥疮肺炎影响恢复，遗留后遗症 急性上升性脊髓炎高颈段脊髓炎预后差, 短期内 可死于呼吸循环衰竭 约10%的患者演变为多发性硬化视神经脊髓炎 预后 第四节 脊髓空洞症 Syringomyelia 脊髓空洞症(syringomyelia)是慢性进行性脊髓 变性病 病变多位于颈\胸髓, 发生于延髓称延髓空洞症 (syringobulbia) 脊髓与延髓空洞症可单独发生并发 概念(Definition) 典型症状: 节段性分离性感觉障碍\病变节段 支配区肌萎缩营养障碍等 1. 先天性发育异常 本病常合并小脑扁桃体下疝\脊柱裂\脑积水\颈肋 \弓形足等畸形 有人认为胚胎期神经管闭合不全脊髓内先天性 神经胶质增生导致脊髓中心变性 病因发病机制 2. 脑脊液动力学异常 颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进入蛛网 膜下腔, 脑室内压力搏动性增高, 冲击脊髓中央管 使之逐渐扩大, 导致与中央管相通的交通型脊髓 空洞 3. 血液循环异常 脊髓血管畸形，脊髓损伤，脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎引起脊髓血液循环异常，引起脊髓缺血\坏死\软化, 形成空洞脊髓积水 病因发病机制 脊髓外形呈梭形膨大萎缩变细，基本病变示空洞形成 空洞壁不规则, 由环形排列胶质细胞纤维组成, 空洞内清亮液体与CSF相似, 黄色液体提示蛋白 增高 颈髓常见, 向胸髓或延髓扩展 病变多先侵犯灰质前连合, 再向后角前角扩展 病理 延髓空洞多呈单侧纵裂状, 累及内侧丘系交叉纤 维\舌下迷走神经核 脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大，合并I型Chiari畸形或有后颅窝囊肿，肿瘤，蛛网膜炎等所致的第四脑室正中孔阻塞 特发性脊髓空洞症 继发性脊髓空洞症：脊髓肿瘤，外伤，脊髓蛛网膜炎所致 单纯性脊髓积水或伴脑积水 临床分型：Barnett分型 1. 通常20~30岁发病, 偶发生于儿童期或成年后, 男女比例3∶l, 起病进展缓慢 早期相应支配区自发性疼痛, 出现双上肢胸背 部节段性分离性感觉障碍, 呈短上衣样分布的痛 温觉减退或缺失, 触觉深感觉保存 晚期出现空洞水平以下传导束性感觉障碍(累及 脊髓丘脑束) 临床表现 2. 前角细胞受累出现相应节段肌萎缩\肌束颤动 \肌张力减低腱反射减弱 颈膨大空洞双手肌萎缩明显,呈“鹰爪”样，空洞水平以下出现锥体束征 病变侵及C8~T1侧角交感神经中枢出现Horner征 临床表现 3. 关节痛觉缺失可致神经源性关节病: 关节磨损 \萎缩畸形, 关节肿大, 活动度增加, 运动时有摩 擦音而无痛觉, 即夏科(Charcot)关节 常见皮肤营养障碍, 如皮肤增厚\过度角化，受伤后难以愈合 痛觉缺失区表皮烫伤\割伤→顽固性溃疡疤痕形 成, 指\趾节末端无痛性坏死脱落(Morvan征) 晚期出现神经源性膀胱尿便失禁 临床表现 4. 延髓空洞症很少单独发生, 常为脊髓空洞的延伸, 多不对称, 症状体征多为单侧性 累及三叉神经脊束核→面部洋葱皮样痛温觉缺 失, 自外侧向鼻唇部发展 累及疑核→吞咽困难饮