_新生儿溶血病的诊治.doc

潮安区人民医院 儿科基本诊疗技术标准 新生儿溶血病 新生儿溶血病（hemolytic disease of newborn,HDN）系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。有报道ABO溶血病占新生儿溶血的85．3％，Rh溶血病占14．6％，MN溶血病占0．1％。ABO血型不合中约1／5发病，RhD血型不合者约1／20发病。 ? [临床表现] ? ABO溶血病不发生在母亲AB型或婴儿O型，主要发生在母亲O型而胎儿A型或B型；第—胎可发病；f临床表现较轻。Rh溶血病一般发生在第二胎；第一次怀孕前已致敏者其第一时发病；临床表现较重，严重者甚至死胎。 ? 1．黄疸? 多数ABO溶血病的黄疽在生后第2～3天出现，而Rh溶血病一般在24小时内 出现并迅速加重。血清胆红素以未结合型为主，如溶血严重可造成胆汁淤积，结合胆红素升 ? 2，贫血? 程度不一。重症Rh溶血生后即可有严重贫血或伴心力衰竭。部分患儿因其抗体持续存在，贫血可持续至生后3—6周。 3．肝脾大? Rh溶血病患儿多有不同程度的肝脾增大，ABO溶血病很少发生。 [并发症]? 胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症，早产儿更易发生。多于生后4-7天出状，临床上分为4期。 ???(1)警告期? 表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等， 偶有尖叫和呕吐。持续约12--24小时。?? ??? (2)痉挛期? 出现抽搐、角弓反张和发热(多于抽搐同时发生)。轻者仅有双眼凝视，重者? 出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋，甚至角弓反张。此期约持续12-48小时。?? ??? (3)恢复期? 吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复，此期约持续2周。??? ??? (4)后遗症期? 核黄疸四联症：①手足徐动：经常出现不自主、无目的和不协调的动作。②眼球运动障碍：眼球向上转动障碍，形成落日眼。③听觉障碍：耳聋，对高频音失听。④牙釉质发育不良：牙呈绿色或深褐色。此外，也可留有脑瘫、智能落后、抽搐、抬头无力和流涎等后遗症。 [诊断要点] 1. 检查母、婴ABO和Rh血型，证实有血型不合存在。 ?2．溶血检查? 溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿毛细血管血血红蛋白145g／L 可诊断为贫血；网织红细胞增高(第1天6％)；血涂片有核红细胞增多(10／100个白细? 胞)；血清总胆红素和未结合胆红素明显增加。????? ?3．致敏红细胞和血型抗体测定???? （1）改良直接抗人球蛋白试验：即改良Coombs试验，测定患儿红细胞上结合的血型抗体。用“最适稀释度”的抗人球蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合，如有红细胞凝聚为阳性，表明红细胞已致敏。该项为确诊试验。既往常用的Coombs试验已淘汰。 ??????(2)抗体释放试验(antibodyreleasetest)：测定患儿红细胞上结合的血型抗体。通过加热使患儿致敏红细胞结合的来自母体的血型抗体释放于释放液中，将该释放液与同型成人红细胞混合发生凝结，也为确诊实验。??? ??? (3)游离抗体试验(freeantibodytest)：测定患儿血清中来自母体的血型抗体。患儿血清中加入与其相同血型的成人红细胞，再加入抗人球蛋白血清，如有红细胞凝聚为阳性。表明血清中存在游离AB或Rh血型抗体，可能与红细胞结合引起溶血。用于估计是否继续溶血和换血效果，但不是确诊试验。??? ??[治疗]????? ? 1．光照疗法(phototherapy)? 简称光疗，是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。 ? (1)原理：未结合胆红素在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出。波长425-475nm的蓝光和波长510～530nm的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效。光疗主要作用于皮肤浅层组织，因此皮肤黄疸消退并不表明血清未结合胆红素正常。 ? (2)设备：主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等。光疗箱以单面光160W、双面光320W为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为40cm和20cm；蓝光灯管使用300小时其能量减少20％，900小时减少35％，2000小时减少45％；光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露，持续照射时间以不超过3天为宜。 ? (3)指征：①一般患儿血清总胆红素205umol／L(12mg／d1)，ELBW85／umol／L(5mg／d1)，VLBW103／umol／L(6rng／d1)；②新生儿溶血病患儿，生后血清总胆红素85umol (5mg／d1)。此外，也有学者主张对ELBW生后即进行预防性光疗。 ? (4)副作用：可出现发热、腹泻和皮疹，但多不严重，可继续光疗；蓝光可分解体内核黄素，