儿童先天性蔗糖酶-异麦芽糖酶缺乏症3例-中国循证儿科杂志.PDF

·１２０· ＣｈｉｎＪＥｖｉｄＢａｓｅｄＰｅｄｉａｔｒ　Ｍａｒｃｈ２０１２，Ｖｏｌ７，Ｎｏ２ ·论著· ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３５５０１．２０１２．０２．００８ 儿童先天性蔗糖酶异麦芽糖酶缺乏症３例 耿岚岚　区文玑　杨群英　陈佩瑜　杨　敏　龚四堂 　　摘要　目的　探讨儿童先天性蔗糖酶异麦芽糖酶缺乏症（ＣＳＩＤ）的诊断与治疗。方法　总结３例诊断为ＣＳＩＤ患儿的 临床特点、诊断和治疗结果。结果　３例患儿年龄１岁４个月至１岁７个月，单纯母乳喂养期间大便正常，断母乳改奶粉喂 养、添加米糊、粥后开始腹泻，粪便为黄色稀水样、稀糊样，每天７～１０次。入院查体均有蛋白质热能营养不良。３例蔗糖 激发试验结果显示，同餐前血糖相比，餐后血糖最大升高值（％）分别为０．１（２．０％）、０．１（２．６％）和０．９（１９．１％）ｍｍｏｌ· －１ Ｌ ，并出现排黄色稀水样粪便；葡萄糖激发试验结果显示，同餐前血糖相比，餐后血糖最大升高值（％）分别为 １．５