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免疫增殖性疾病及其免疫检测  免疫增殖性疾病（immunoproliferative disease）是指由于淋巴细胞异常增殖所引起的疾病，多属于血液疾病范畴 。 按细胞表面标志分类的免疫增殖病 T细胞 急性淋巴细胞白血病 淋巴母细胞瘤 慢性淋巴细胞白血病 B细胞 原发性巨球蛋白血症 多发性骨髓瘤 传染性单核细胞白血病 裸细胞 急性淋巴细胞白血病 组织－单 急性单核细胞白血病 核细胞 恶性组织细胞增多病 其他 何杰金病 浆细胞功能异常导致免疫球蛋白异常增殖性疾病分为良性增殖病和恶性增殖病两大类疾病。 第一节 免疫球蛋白异常增生性 疾病的概念及分类 免疫球蛋白异常增殖性疾病是指由于浆细胞的异常增殖而导致的免疫球蛋白的异常增加、引起机体病理损伤的一组疾病。单克隆免疫球蛋白增殖多呈恶性发展趋势，故免疫球蛋白异常增殖性疾病多专指单克隆免疫球蛋白异常增殖的疾病。 单克隆免疫球蛋白增殖病的分类 浆细胞异常增殖 正常体液免疫抑制 异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 溶骨性病变 第二节 免疫球蛋白异常增生性 疾病的免疫损伤机制 通常是指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。 一、浆细胞异常增殖 HLA抗原 染色体脆弱位点 癌基因的过度表达 物理因素 化学因素 生物因素等 二、正常体液免疫抑制 IL-4：启动休止期的B细胞进入DNA合成期。 IL-5：促进B细胞继续增殖。 IL-6：促进B细胞分化成浆细胞。 正常条件下IL-6可以反馈抑制IL-4控制B细胞的增殖分化。 三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 三、溶骨性病变 浆细胞瘤大多伴有溶骨性破坏 是骨质形成细胞调节功能紊乱的结果 高水平IL-6是使破骨细胞数量增多的重要因子 与浆细胞的恶性增殖有非常密切的关系 是骨髓瘤患者疾病恶化的重要原因之一 单克隆免疫球蛋白增殖病（monoclonal gammopathy）是指患者体内存在异常增多的 单克隆免疫球蛋白的一类疾病。 由于是单克隆细胞增殖，所以其产生的免疫 球蛋白理化性质十分均一，但无与抗体结合 的活性，也无其它的免疫活性，所以又称这 类免疫球蛋白为M蛋白（monoclonal protein） 第三节 常见免疫球蛋白增殖病 多发性骨髓瘤（multiple myeloma）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，也称浆细胞瘤（plasnocytoma），因其引起骨破坏而得名。患者常伴有贫血、肾功损害和免疫功能障碍。近年发病有增高趋势，男性多发，男女比约为2:1，平均发病年龄是46.5岁。 一、多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤（multiple myeloma） 临床表现： 骨痛 贫血 感染 高粘血症表现 肾功能损害 特点： 血清中有大量单克隆M蛋白或尿中有大量本周蛋白检出。 免疫球蛋白含量明显降低。 骨髓发现大量浆细胞或组织活检证实有浆细胞瘤； 原发性的溶骨性损害或广泛骨质疏松。 　 多发性骨髓瘤患者骨破坏所致头颅肿物及眼球突出   不同类型的多发性骨髓瘤特点 巨球蛋白血症（macroglobulinemia）是以分泌IgM的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾病。好发于老年男性。 二、巨球蛋白血症 主要表现骨髓外浸润，以淋巴结、肝和脾肿大等为主要体征并伴有血粘滞过高综合征 实验检查： 血清分离不出或呈胶冻状，电泳时血清有时难以泳动，集中于原点是该病的电泳特征。 将血清做适当稀释后可检出高水平的IgM型M蛋白，结合临床症状可以诊断本病。 三、重链病 重链病（Heavy chain diseases）是突变的浆细胞不能产生轻链或所产生的重链异常不能与轻链装配是导致血清重链过剩的原因，致使血清中和尿中出现大量游离的无免疫功能的免疫球蛋白重链所导致的疾病。   不同种类重链病的特征 四、轻链病 轻链病（Light chain diseases）是变异的浆细胞产生大量的异常轻链，过多的轻链在肾脏和其它内脏组织的沉积，导致肾损害和淀粉样变性，轻链蛋白沉积于组织器官是淀粉样变性发生的主要原因。本病发病年龄较轻，患者常以发热、贫血、严重的肾功能损害为主要症状，多数患者溶骨性损害严重。 典型的免疫学检测结果： 血清及