肝豆状核变性临床分型与分级.pptVIP

肝豆状核变性的临床分型及分级;概念 铜代谢障碍 →脑;病因发病机制Cu＋＋白蛋白铜;遗传: 常染色体隐性人群杂合子;神经元显著减少\脱失,轴突变性;HLD患者体内铜的异常沉着过程;I期　(肝铜蓄积期)：主要是游;III期　(脑症状潜伏期) 铜;WD由于铜沉积引起的病变在体内;1.潜伏型：占2.02％。又称;2.2假性硬化型： 占36.1;2.3扭转痉挛型： 占14.2;2.4舞蹈-手足徐动型： 占5;2.5精神障碍型： 占2.07;3 肝型或内脏型： 3.1 腹;4.脑-内脏型 但须注意;5.脊髓型：HLD引起的脊髓型;分级疗效评定标准：肝豆状变性疗;0级：治疗后症状体征消失，肝功;Ⅲ级：发音偏低，语调平，无抑扬;疗效评价临床痊愈：经治疗后达0;各种普适性量表在肝豆状核变性患;2009年4月，印度学者对本病;评价内容1.患者主观症状改善—;主观评价——生存质量生存质量量;生存质量量表是进行生存质量研究;由于国内对生存质??的研究起步较;3. 量表的调查方式、测试范围;对选择的量表必须有心理测量学考;2.信度是指测定过程中的随机误;3.效度是量表所测试的结果符合;4.反应度是指一份量表能否检测;由于生存质量量表心理测量学的指;国内常用的生活质量量表1.SF;客观指标与体征评价1.肝脏功能;目前采用的肝功能分级标准有三种;无标题;无标题;无标题;上述三种肝功能分级方法一方