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国家级继续医学教育项目----肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义 46 软组织肿瘤的影像学诊断 复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科 周正荣 软组织肿瘤是一大类异质性肿瘤，是指发生于纤维组织、脂肪组织、平滑肌组织、 横纹肌组织、间皮组织、滑膜组织、血管和淋巴管的肿瘤。其组织学成分复杂，种类繁 多，发病分布范围广。可发生于身体任何部位，男性发病率高于女性，大多数的软组织 肿瘤为良性（99%位置表浅，直径小于5cm）。在良性软组织肿瘤中，至少30%为脂肪 瘤、30%为纤维组织细胞性和纤维性肿瘤、10%为血管肿瘤、5%为神经鞘瘤。 软组织肉瘤约占所有恶性肿瘤的 1％。成人近45％的软组织肉瘤发生于下肢，15％ 发生于上肢，10％发生于头颈部，其余几乎都发生于腹部和胸壁。就诊时约有10%发 生转移，软组织肉瘤发病率随年龄增加而升高。高级别多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌 肉瘤、滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤约占成人肉瘤的3/4。儿童最常见的软组织肉瘤 为横纹肌肉瘤，最常发生于头颈部和泌尿生殖部位。部分肉瘤好发于特定年龄，如：胚 胎性横纹肌肉瘤主要发生在儿童，滑膜肉瘤主要发生在中青年，而多形性肉瘤、脂肪肉 瘤、平滑肌肉瘤则以老年人为主。 WHO【IARC（2002）】依照软组织肿瘤的生物学行为，将其分为四类：良性、中 间性（局部侵袭性）、中间性（偶有转移性）和恶性。良性绝大多数肿瘤不复发，局部 完整切除几乎可以治愈；中间性（局部侵袭性）常局部复发，伴局部浸润和破坏，但无 转移，如：侵袭性纤维瘤病、非典型脂肪性肿瘤/分化好的脂肪肉瘤等；中间性（偶有 转移性）侵袭性生长，偶有远处转移（﹤2%）,通常转移到淋巴结和肺，见于孤立性纤 维瘤（大部分为血管外皮瘤）、炎性肌纤维母细胞瘤等；恶性又称软组织肉瘤，除局部 破坏性生长和复发外，还能远处转移，大部分转移率为20~100%，随恶性程度增高远 处转移率增高，如：粘液样纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。 软组织肿瘤的临床分级及分期（TNM），软组织肿瘤分级依据肿瘤分化程度、减数 分裂数目及肿瘤坏死程度，可分为2 级（低级别、高级别）、3 级（1-3）、4 级（1-4）。 软组织肿瘤分期标准(AJCC)见下图。 在治疗方面，外科手术仍是大多数肉瘤主要的治疗手段，对于无法直接手术 国家级继续医学教育项目----肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义 47 或直接手术风险较大的肿瘤，可结合术前或术后辅助放、化疗；目前多采用保肢手术， 截肢手术应充分考虑患者意愿，并有掌握严格适应症包括：肿块范围广泛、累及皮肤、 American Joint Commission on Cancer (AJCC) staging system for soft tissue tumor 国家级继续医学教育项目----肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义 48 大血管或有神经侵犯，广泛的骨骼侵犯需整块切除，术前治疗失败或辅助放疗后肿瘤复 发。放疗包括：术前及术后放疗；术前放疗可是肿瘤假包膜增厚、纤维化易于切除，复 发风险降低，主要缺点为伤口延迟愈合，术后放疗可提高肢体肉瘤局部控制率，特别是 高度恶性且切缘阳性者；对于复发及多次复发、腹膜后或腹腔内肉瘤，更需术后放疗。 化疗适用于对化疗比较敏感的尤文肉瘤及横纹肌肉瘤，对于治疗其它病理类型肿瘤还有 争论。 软组织肿瘤的影像学检查方法包括 X 线平片、超声、CT、MRI 和DSA。由于软组 织肿瘤种类繁多(见下文)，本文着重介绍比较常见的软组织肿瘤的CT/MRI 表现。 脂肪细胞肿瘤 良性 脂肪瘤 脂肪瘤病 神经脂肪瘤 脂肪母细胞瘤（病） 血管脂肪瘤 平滑肌脂肪瘤 软骨样脂肪瘤 肾外血管平滑肌脂肪瘤 肾上腺外髓样脂肪瘤 梭形细胞/ 多形性脂肪瘤 冬眠瘤 中间性（局部侵袭性） 典型脂肪瘤样脂肪瘤/ (分化好脂肪肉瘤) 恶性 去分化脂肪肉瘤 粘液样脂肪肉瘤 圆细胞脂肪肉瘤 国家级继续医学教育项目----肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义 49 多形性脂肪肉瘤 混合型脂肪肉瘤 脂肪肉瘤，无其他特殊性 纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤 良性 结节性筋膜炎 增生性筋膜炎 增生性肌炎 骨化性肌炎 指趾纤维骨性假瘤 缺血性筋膜炎 弹力纤维瘤 婴儿纤维性错构瘤 肌纤维瘤/肌纤维瘤病 颈纤维瘤病 幼年性透明性纤维瘤病 包涵体纤维瘤病 腱鞘纤维瘤 纤维组织增生性纤维母细胞瘤 乳腺型肌纤维母细胞瘤 钙化性腱膜纤维瘤 血管肌纤维母细胞瘤 细胞型血管纤维瘤 项型纤维瘤 Gardner 纤维瘤 钙化性纤维性肿瘤 巨细胞血管纤维瘤 中间性（局部侵袭性） 浅表性纤维瘤病 国家级继续医学教育项目----肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义 50 韧带样型纤维瘤病 脂肪纤维瘤病 中间性（偶有转移） 孤立性纤维瘤和血管外皮瘤 炎性肌纤维母细胞性肿瘤 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 粘液样炎