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课件:常见的复杂先天性心脏病.ppt
五、长期结果 95%存活者疗效良好 大多数有右心室扩大 疗效不良原因:传导阻滞、残余分流、残余右室高压、严重PI 六、展望 提高手术存活率 提高长期生活质量 房室管畸形 发病率4.2% 占房间隔缺损 8—10% 分类 原发孔型房间隔缺损 部分性房室通道 完全性房室通道 症状:心悸、气促、发育差、青紫、心衰 体征:收缩期杂音、P2 ↑分裂 心电图:电轴左偏或右偏、正常 X线:心影增大、肺充血 心导管、造影检查:低位房缺,房室瓣返流 ,“鹅颈”征或伴室间交通,肺动脉压力↑ 心超:简便,可靠,容易辨认房、室间隔缺损和房室瓣解剖功能异常 手术适应症 原发孔性房间隔缺损:手术时间与单纯房间隔缺损相同 部分性房室通道:尽早手术 完全性房室通道:一旦诊断,立即手术 手术治疗 Lillehei 1955年 首例成功 手术目的:修补房室瓣,闭合房、室间隔缺损和合并畸形 手术并发症:传导阻滞,残余房室瓣返流,残余房、室分流 手术结果:近年来明显改善 远期结果:优良≈90% 肺静脉异位连接 部分性肺静脉异位连接 完全性肺静脉异位连接 诊断 心电图 X线 心超 心导管和造影 CT 核磁共振 手术治疗 手术时间 手术要点 建立足够大的肺静脉与左房连接 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考,实际情况实际分析 * * 03级研究生开题报告 03级研究生开题报告 03级研究生开题报告 03级研究生开题报告 03级研究生开题报告 03级研究生开题报告 03级研究生开题报告 03级研究生开题报告 03级研究生开题报告 03级研究生开题报告 03级研究生开题报告 03级研究生开题报告 常见的复杂先天性心脏病 法洛氏四联症 房室管畸形 肺静脉异位引流 法 洛 氏 四 联 症 发病率:14%(Abbot) 2岁紫绀者中占3/4 成人紫绀者中占9/10 病理解剖类型(Etienne Fallot, 1888) 肺动脉狭窄(PS) 心室间交通(VSD) 主动脉骑跨 右室肥大 一、定义、解剖 最基本病变:肺动脉狭窄(PRV=PLV) 室间隔缺损(DVSD=DAO) 1、肺动脉狭窄(RVOTO) 形态学:⑴漏斗部Ps ⑵漏斗部+瓣膜部Ps(74%) ⑶漏斗部+瓣膜部+瓣环Ps ⑷单纯瓣膜部Ps ⑸肺动脉闭锁 一、定义、解剖 2、室间隔缺损 大,错位型,SubAO→膜部 SubPA:圆锥间隔发育不良 3、主动脉前位,骑跨,与RVOT发育有关 4、右室肥大,肥厚 5、其他 左室小,侧枝循环多,远端肺动脉、静脉发育不良,肺血管栓塞 重要合并病变:PDA, ASD, 多发性VSD, AVC, LSVC, 冠状动脉异位起源 二、血流动力学 取决于RVOTO(PS)程度和VSD大小 PS轻:L→R,无紫绀 PS重:L=R,R→L,紫绀明显 PRV=PLV 三、临床表现 取决于解剖畸形:RVOTO严重度 症状:紫绀,蹲踞,血氧饱和度↓,RBC↑,脑栓,静脉栓塞 体征:紫绀,杵状指,发育差,胸左SM,P2单一,连续性杂音 胸片:肺缺血,靴形心,右位弓 心电图:电轴右偏,右室肥大 三、临床表现 心动超声 帮助心内畸形诊断,排除并存病变 了解左室发育、功能 右心导管:测定PRV↑,PP↓ 计算压力阶差,分流量 发现异常途径 三、临床表现 右室造影:⑴明确诊断 ⑵估计病变 ⑶考虑纠治方案 左室造影:⑴了解左室大小、功能 ⑵排除左心系统合并畸形 CT和核磁共振应用于诊断、估价 四、手术治疗 如不手术,预后不良, 平均10.8岁 早期缺氧,内科治疗 缺氧加重,应外科处理 历史 Blalock等(1944)肺体分流术 Lillehei(1954)首例成功 张天惠(1963) 45% 潘 治(1975) 12.5% 汪曾炜(1977) 9% 近十年 5% (一)基本方法 体温:28-30℃中度低温 深低温+停循环 心肌保护:心脏冰屑+冷停跳液 降低主动脉停跳时间 预充和流量:HCT≥25%,BP60mmHg,2升/分/m2 插管 麻醉:深度,温度,血压,尿量,心律,心电监护,处理
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