中枢神经系统脱髓鞘病内容.pptxVIP

;1. 什么是脱髓鞘病 2. 多发性硬化的诊断标准 3. 同心圆硬化的临床及影像特点 4. 播散性脑脊髓炎的临床特点 5. 异染性脑白质营养不良的诊断要点; 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜，它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞; 脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一组脑脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现;是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现。 中枢神经系统脱髓鞘疾病包括遗传性和获得性。 遗传性：异染性脑白质营养不良等 获得性：继发于其他疾病的脱髓鞘病和原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病。;原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病—这类疾病的主要病理特点：①神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成较大病灶②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性及继发传导束变性。; Schilder病 坏死性出血性白质脑炎 轴突髓鞘损害均严重, 仍在本组讨论;破坏的神经; 获得性脱髓鞘病;第一节 多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS; 发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 估