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累及骨骼与皮肤疾病的影像表现 2014-11-15 一、概述 很多疾病不仅可以累及骨骼，也可累及皮肤。骨骼与皮肤具有相似的胚胎学起源，在细胞分化早期，这两种器官系统也具有可能导致疾病发生的相似的遗传缺陷。或者，骨骼与皮肤的疾病可能由参与发生或发展这两种系统的基因缺陷所引起。 骨骼与皮肤的多种疾病均可表现出不典型的影像学表现或类似恶性骨肿瘤的病变。 临床上，放射科医生，一旦遇见这类疾病，熟悉该疾病这两方面的表现，查阅相关的皮肤表现可做出确诊而使病人受益。 与此类似，临床医生，一旦遇见具有提示性作用的皮肤病变均应该查阅相关的骨骼病变。综合骨骼与皮肤的临床表现，放射科医生和临床医生可诊断大量的疾病，因而有助于减少不必要的检查，节省治疗费用。 图2 图3 图4 图6 Café-au-lait斑点(McCune-Albright 综合征)，照片显示患者躯干部特征性的巨大黄褐色斑块。需要注意的是该腹部病变未跨过腹中线。 图7 神经纤维瘤病Ⅰ型。照片显示右侧腋窝区多发性肉样 丘疹（皮肤性神经纤维瘤）（n），右上臂可见一黄褐 色斑块(café-au-lait 斑) (c)；腋窝周围多发黄褐色斑块 （1-2mm）(“Crowe sign”) (箭头)。 图8 淋巴管畸形（Gorham综合征，有复发性右侧乳糜胸史）。冠状位 反转恢复磁共振图像显示在右腋下大淋巴管畸形，肱骨（箭头）和 胸椎（箭头）多个充满液体的囊性病变，垂直线=“拉链“伪影（无关 无线电噪声）。 图9 骨质溶解（Gorham综合征)。侧位X线显示前臂近 端和径骨中段连续性进展性骨质地溶解。 图10 图11 图13 Maffucci 综合征早期多发性血管畸形。冠状位T2WI三维 重建图像显示多发性血管畸形。在临床检查时，这些表现 被认为是各种各样的静脉与淋巴管畸形。 图14 Maffucci综合征多发性血管畸形。照片显示患者腕部、手掌及 手指皮下及真皮多发淡蓝色结节（代表静脉畸形），患者手部 明显畸形，指甲营养不良。右手肿胀（代表淋巴管畸形） 图15 条纹状骨病。胫骨近端正位X线片显示线性 条纹平行于胫骨纵轴轴。 图16 先天性鱼鳞病样红皮病（Conradi-Hünermann-Happle 综合征）。照片显示在红皮病背景下典型的羽毛状鳞片。 图17 点状软骨发育不良(婴儿)。下肢的正位X线显示股骨和胫骨骨骺端点状钙化（箭头）。 图18 图19 皮肤播散性豆状纤维化（Buschke-Ollendorff综合征）。图片显示腹侧臂显示多个小的，光滑的，肉色丘疹（箭头） 图20　 反应性关节炎（皮肤角化病）。照片显示边界清楚的鳞屑性丘疹及斑块、脓疱（箭头） 图21 反应性关节炎（大脚趾）。正位X线片显示蓬松性骨膜炎以及趾骨骨头近端和趾骨基底部远端，出产一种pencilin-cup杯结构。 图23 手的银屑病关节炎。正面X线片显示骨侵蚀周围左第侧三近端指间关节和多个远端指间关节。左侧第二远端指间关节强直，附近软组织肿胀。 图24 指甲小凹（银屑病）。照片显示多个点状的指甲凹陷（坑）。 图25 慢性斑块性银屑病。照片显示多发系统性、弥漫性、边界清楚的红斑。 图26 LCH骨表现。正位X片左侧髋不规则的囊性病变（左侧坐骨下支）。 图27 骨结节病。正位X线片左手显示典型的花边状的溶骨性病变，特别是在第二和第三中第二指骨远端指骨。邻近软组织肿胀。 图28 指甲髌骨综合征。(a）照片显示缩略图的发育不良，值得注意的是尺侧的指甲更严重。（b）照片显示甲半月（箭头）以及远端指骨间缺乏皮肤皱纹（*），这两个表现均为指甲髌骨综合征有特征性表现。第五手指弯曲。 * 痣样基底细胞癌综合征（BCC，儿童）。照片显示，在病人的颈部有大量的光滑的、色素沉着的丘疹。这类病变与良性色素痣类似，而与典型的非综合征性基底细胞癌破溃的丘疹或斑疹不同 指样基底细胞癌综合征患者手掌中的小凹陷。照片显示病人掌中多个点状小凹（箭头） 痣样基底细胞癌综合征患者的牙源性角化性囊肿（牙源性肿瘤角化性囊肿）。轴位对比增强CT显示右侧下颌角一类圆形张力性病变。 图5 多骨性纤维性异常增殖症。骨盆和髋关节正面X线片显示膨胀性囊性病变（含磨玻璃样基质）；骨盆和股骨近端畸形，呈经典的牧羊杖的外观。 Gorham综合征患儿的淋巴管畸形。照片显示患儿颈部及肩部皮肤呈淡蓝色，皮下肿胀，该征象是Gorham综合征常见的淋巴管畸形。 Maffucci 综合征。手部正位X线片显示患者第三指骨近端内生软骨瘤(箭头) ，伴多发性静脉石(箭)及软组织肿胀(*)，该征象代表血管瘤。 骨斑点症。膝关节的正位X线检查显示股骨远端和胫骨近端多灶性硬化性高密度影。 *