恶性淋巴瘤诊治内容.ppt

图注：1.Hodgkin氏细胞；2Reed-Sternberg氏细胞 滤泡型恶性淋巴瘤 ：淋巴结正常结构被滤泡样增生的淋巴瘤细胞代替 * * 淋巴瘤 （Lymphoma) 十堰市太和医院血液科 一、概念： ML是一组起源于淋巴结和其他淋巴组织的恶性肿瘤，通常称为恶性淋巴瘤（malignant lymphoma,ML) 与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫细胞有关 分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma,HL) 非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma,NHL) 临床特点： 慢性无痛性、进行性淋巴结肿大 肝脾肿大 晚期有发热、贫血、恶病质 本质：是组织细胞和淋巴细胞的恶性增生性疾病 二、病因和发病机制： 1、和病毒感染有关，特别是E-B、HTLV 疱疹型DNA病毒、C型逆转录病毒 人类Burkitt淋巴瘤与EB病毒的感染有关 人类周围型T细胞型淋巴瘤与人类T细 胞淋巴瘤病毒（HTLV-1）感染相关 2、宿主的免疫功能如：HIV、器官移植后、CD8功能障碍 3、 环境因素 电离辐射、临床上曾接受放射及化学治疗的病人 4、其他 常伴有染色体异常。硫唑嘌呤、苯妥因钠等药物与淋巴瘤发生有关 三、发病率： 居恶性肿瘤的第八位，约为2~3/10万，死亡率占11~13位 年龄：40岁为高峰，其次是＞60岁 性别：男＞女，1.5~3.5：1 发病类型：国内以NHL多见，85%~90%，HL少见；国外HL占25% 四、病理 1．淋巴结正常滤泡结构被大量异常的淋 巴细胞或组织细胞所破坏 2．被膜周围组织亦有大量异常淋巴细胞和 组织细胞浸润 3．被膜及被膜下窦也被破坏 五、组织学分型： 1．霍奇金淋巴瘤（HL）： 1832年由Hodgkin首先报道了7例原发于淋巴结伴脾脏肿大的肿瘤性疾病，1865年同一医院的Wilks又报道了11例，并正式命名为HD 1898年Sternberg、1902年Reed先后描述了本病的病理学特征，特别是特异性的巨细胞，以后被称为（R－S）细胞 目前按照淋巴细胞和组织细胞成份的不同，HL被分为4型 HL病理分型 预后 R－S细胞 类型 最差 数量不等，主要为组织细胞浸润 淋巴细胞耗减型 较差 较多见，纤维化伴局限性坏死 混合细胞型 较好 明显可见，各种细胞成分复杂 结节硬化型 最好 极少见，主要为中小淋巴细胞 淋巴细胞为主型 淋巴细胞为主型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞耗减型 2．非霍奇金淋巴瘤： （1）经典的方法是将NHL分为结节型和弥漫型（1966年Rappaport) 较差 √ 未分化细胞型 较差 √ √ 组织细胞型 较好 √ √ 混合细胞型 较好 √ √ 淋巴细胞分化不良 较好 √ √ 淋巴细胞良好型 预后 弥漫型 结节型 类型 （2）1982年国际工作组淋巴瘤分类标准： 毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、不能分型 其它 H．免疫母细胞型 I．淋巴母细胞型 J．小无裂细胞型 高度恶性 D．滤泡性大细胞型 E．弥漫性小裂细胞型 F．弥漫性小细胞与大细胞混合型 G．弥漫性大细胞型 中度恶性 A．小淋巴细胞型 B．滤泡性小裂细胞型 C．滤泡性小裂细胞与大裂细胞混合型 低度恶性 （3）1985年（成都）工作分类 （4） 90年代欧美淋巴瘤修改分类 IWF分类+免疫学技术 （5）2000年WHO淋巴瘤分类 HL 结节性淋巴细胞为主型 典型霍奇金淋巴瘤 结节硬化型霍奇金淋巴瘤，1级和2级 富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤 混合细胞型霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤 WHO NHL ? B细胞肿瘤 T细胞肿瘤 前B细胞肿瘤 前T细胞肿瘤 前B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 .前T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 成熟B细胞肿瘤 成熟T细胞和NK细胞肿瘤 .慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤 .前淋巴细胞性白血病 . .前淋巴细胞性白血病 . 大颗粒淋巴细胞性白血病 淋巴浆细胞性淋巴瘤 .侵袭性NK细胞白血病 . .脾边缘区B细胞淋巴瘤(+/-绒毛状淋巴细胞) . 成人T细胞白血病/淋巴瘤(HTLV1+) 毛细胞白血病 .结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 . 浆细胞肿瘤 肠病型T细胞淋巴瘤 浆细胞性骨髓瘤/浆细胞瘤 .肝脾γδT细胞淋巴瘤 WHO 结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT型) 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 结节内边缘区淋巴瘤(+/-单核样Ｂ细胞) NK母细胞性淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 蕈样肉芽肿/赛塞里(Sézary)综合