课件：肥厚性心肌病解读.ppt

DDD起搏治疗适应症 对流出道梗阻伴严重症状、药物难治的HCM患者 对于距离好的手术中心太远或手术后的观察和 治疗不能持续进行、不愿接受手术治疗的患者 合并房室传导阻滞、窦房结功能不良者更适宜 作用：持续降低压力阶差，改善症状 无静息流出道压力阶差者不推荐DDD起搏治疗 DDD起搏是一种治疗选择，并非首选 手术治疗优于DDD起搏治疗 注： DDD治疗的临床研究 2009年，西班牙，DDD治疗梗阻性HCM，随访10年 对象：50名药物治疗无效、NYHA III-IV级、压力阶差大于50mmHg的HCM患者（62±11岁） 方法：DDD治疗，随访10年 结果： 静息时压力阶差下降（基线-86±29mmHg，3月-55±37，1年-41±26，10年-28±24mmHg ，P0.0001 ） 一年随访发现 NYHA、运动耐力改善（P0.0001）； 左室壁厚度无改变，EF 下降（P0.002) 治疗无效：6个接受酒精消融，3个接受外科手术（18%） Enrique Galve,et al. Heart published online 28 May 2009. 消融治疗 1995年Sigwart等第一次报道 经皮腔内室间隔心肌消融术（percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA) 通过导管技术，用无水乙醇闭塞室间隔穿支，减少肥厚室间隔心肌体积，扩大左心室流出道，降低左心室流出道压力阶差，从而达到解除或缓解患者症状的目的 优点：可预见、创伤性小、并发症少 消融治疗适应症 尚无严格的定义，一般认为符合以下条件 UCG证实符合梗阻性肥厚型心肌病的诊断标准，梗阻位于主动脉瓣下而非心室中部或其他部位，室间隔厚度≥15mm 明显临床症状（NYHA心功能分级≥III级、心绞痛、晕厥等），药物治疗无效或有严重的副作用 轻度症状者，需有明确的心源性猝死高危因素 左心室流出道压力阶差静息时≥50mmHg，或左心室流出道压力阶差静息时30-50mmHg伴应激时≥70mmHg 心肌切除术或双强起搏器安装术后仍有明显症状 消融治疗非适应症 非梗阻性肥厚型心肌病 合并需外科治疗的心肌病 无或仅有轻微临床症状，即使左心室流出道 压力阶差增高 不能确定靶向间隔支或球囊在间隔支内固定 不确切 消融治疗并发症 术中胸痛（吗啡等镇痛） 急性心肌梗死 心律失常：束支传导阻滞（50-60%） 完全房室传导阻滞（52-70%） 快速性室性和室上性心律失常 室间隔穿孔 乳头肌断裂 脑栓塞 死亡率：2.2-4.8% 酒精消融的临床研究：远期预后 2008年美国南卡罗来纳医科大学报道 对象：1996-2007年入选的629名梗阻性HCM患者 方法：98.4%接受酒精消融，92%随访完成，平均随访 4.6±2.5年 观察指标：心绞痛、呼吸困难、心功能、心超、运动时间、 死亡、消融并发症、再次消融、起搏器治疗、外科治疗 Fernandes VL et al. JACC Cardiovasc Interv. 2008 Oct;1(5):561-70 结果： 并发症：死亡1%、永久起搏器植入8.2%、 冠脉夹层1.3%、二尖瓣反流0.3% 心功能改善（2.8 ±0.6 to 1.2±0.5） 心绞痛发作减少（2.1±0.9 to 1.0±0） 运动时间增加（4.8±3.3 to 8.2±1.0 ） 左室压力阶差减小 室壁厚度减少（2.1±0.5cm to 1.0± 0.1cm） EF 下降（68±9%to 62±3%） 1，5，8年存活率：97%, 92%, 89% P0.001，酒精消融的远期预后好 ICD治疗 B受体阻滞剂、钙拮抗剂、常规的抗心律失常药物 对似乎不能抑制严重的室性及室上性心律失常的发 作频率 胺碘酮治疗室上性及室性心律失常有效， 但改善预后依据不足 索他洛尔应用经验有限 25％的高危HCM患者通过ICD终止致命性室性心律 失常 猝死高危因素 先前发生过心跳骤停或持续性室速、 反复发作的非持续性室速