肾病综合征的简洁课件.pptVIP

肾病综合征 （Nephrotic syndrome，NS） 肾病综合征 概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗 肾病综合征 概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗 概 述 定义： 肾小球滤过膜通透性增加 大量血浆蛋白质从尿中丢失 引起一系列病理生理改变 临床综合征 临床四大特点 大量蛋白尿 (Heavy proteinuria) 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemias) 高脂血症 (Hypercholesterolemia) 水肿 (Edema) 根据病因不同： 原发性 (Primary) 占90%以上 继发性 (Secondary) 先天性 (Congenital) 原发性肾病综合征 （Primary Nephrotic Syndrome,PNS） 发病情况： 性别：男女 约2-4：1 年龄：各年龄组 3-5岁高发 肾病综合征 概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗 一、分型 1.临床分型： 单纯型NS (Simple Type NS ） 肾炎型NS (Nephritic Type NS) 一、分型 2.皮质激素治疗效应分型： 激素敏感型 (steroid-responsive NS） 激素耐药型 (steroid-resistant NS） 激素依赖型 ( steroid-dependent NS) 一、分型 3.病理分型：renal biopsy 微小病变型 (Minimal-Change Nephrotic,MCNS）占76% 非微小病变型： 系膜增生性肾炎（MsPGN) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 膜性肾病(MGN) 膜增生性肾炎(MPGN) 肾病综合征 概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗 二、病因及发病机理 迄今不明:遗传（HLA-DR7、HLA-DR8） 人种 环境 1. T细胞免疫致病： 肾小球静电屏障作用受损 主要见于微小病变型肾病 静电屏障 二、病因及发病机理 2.免疫复合物致病 证据：肾组织有IgG、C3沉积 原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜 分子屏障受损或基底膜断裂 nephrin 主要见于非微小病变型肾病 分子屏障 肾病综合征 概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗 三、病理生理 1.大量蛋白尿 (Heavy proteinuria) 形成原因： 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损 肾小球毛细血管通透性增高 肾内分解代谢增高 标准：≥50mg/Kg/d 三、病理生理 2.低蛋白血症 (Hypoalbuminemias) 形成原因： 尿中丢失大量白蛋白（主要） 肾小管对蛋白分解增高 蛋白丢失超过合成 标准：血浆白蛋白〈30g/L 三、病理生理 3.高脂血症 (Hypercholesterolemia) 形成原因： 肝代偿性合成↑ 脂质转化障碍 尿中丢失HDL↑ 标准：血胆固醇〉5.72mmol/L 三、病理生理 4.水肿 (Edema) 形成原因：不明 低血浆胶体渗透压 内分泌因素 交感神经因素 肾内因子 性质、程度、范围 肾病综合征病理生理 肾病综合征 概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗 四、病理 四、病理 肾病综合征 概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗 五、临床表现(Clinical Manifestations) 临床四大特点 Heavy proteinuria Hypoalbuminemias Hypercholesterolemia Edema 单纯型肾病 肾炎型肾病 发病机制 静电屏障受损 静电/分子屏障受损 年龄 1-6岁 多7岁 血尿* 无 常有 高血压* 无 常有 氮质血