课件：第三章系统性红斑狼疮.ppt

治疗治疗原则：活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗。 一、糖皮质激素 ◇一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松。鞘内注射时选用地塞米松。◇对于不甚严重病例，可试用大剂量泼尼松或泼尼松龙每日1mg/kg，晨起顿服。若有好转，继续服至8周，然后逐渐减量，每1～2周减10％，减至小剂量时（每日0.5mg/kg），在能控制SLE活动的前提下，加用免疫抑制剂。 ◇注意长期使用激素的不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等。◇激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE，如急性肾衰竭、神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等。用法为，甲泼尼龙1000mg，溶于葡萄糖液中，缓慢滴注，每日1次，连用3天。接着改为上述大剂量泼尼松疗法。 二、免疫抑制剂 常用的是环磷酰胺（CTX）或硫唑嘌呤。活动程度较严重的SLE，应给予大剂量激素和免疫抑制剂。 （一）环磷酰胺 冲击疗法：每次剂量10～16mg/kg，加入0.9％氯化钠200ml内，静脉缓滴（超过1小时）。病情危重者每2周冲击1次，通常每4周冲击1次。冲击6次后，改为每3个月冲击1次，至活动停止后1年，停止冲击。口服疗法：每日2mg/kg，分2次口服。注意CTX的不良反应：胃肠道反应，脱发，肝损害，血白细胞减少。 （二）硫唑嘌呤 每日口服2mg/kg。在SLE活动缓解数月后减量，酌情应用一段时间后，可停用。激素联合应用硫唑嘌呤效果不及CTX，适于中等度严重病例，脏器功能恶化缓慢者。不良反应相对较少，主要是骨髓抑制，肝损害，胃肠道反应等。注：大剂量激素连用免疫抑制剂治疗4~12周，如病情改善，在病情允许的情况下，宜尽快减至小剂量。 （三）环孢素 如大剂量激素联合免疫抑制剂4～12周，病情仍不改善，应加用环孢素。每日5mg/kg，分2次服，3个月后，每月减1mg/kg，至每日3mg/kg维持治疗。主要不良反应为肾、肝损害。（四）麦考酚吗乙酯（MMF）：每日0.75～1.0g，分2次口服。副作用小。 （五）羟氯喹：每日400mg，分2次口服。对皮疹、关节痛及轻型患者有效。久服后可能对视力有影响。（六）雷公藤总苷：每日600mg，分3次口服。病情控制后可减量或间歇疗法，1个月为1个疗程。不良反应较大：对性腺的毒性（停经，精子减少），肝损害，胃肠道反应，白细胞减少等。 三、静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG）每日0.4g/kg，静脉滴注，连用3～5天为一疗程。适用于病情严重而体质极度衰弱者和（或）并发全身严重性感染者。对危重的难治性SLE颇有效。 四、控制合并症及对症治疗（一）轻型 以皮损和（或）关节痛为主，可选用羟氯喹（或）氯喹，辅以非甾体抗炎药。治疗无效时早用激素，每日予泼尼松0.5mg/kg。（二）一般型 有发热、皮损、关节痛及浆膜炎、并有轻度蛋白尿者，宜用泼尼松每日0.5～1mg/kg。 （三）狼疮肾炎 泼尼松每日1mg/kg或（和）甲泼尼龙冲击疗法。同时CTX冲击，待病情好转后改为口服或改用硫唑嘌呤。对CTX无效者可服用MMF或环孢素。肾功能不全者可采用透析疗法。 （四）神经精神狼疮 甲泼尼龙冲击疗法和泼尼松每日1mg/kg，同时CTX冲击，鞘内注射地塞米松10mg及甲氨蝶呤（MTX）10mg，每周1次。有抽搐者同时给予抗癫痫药，降颅内压等支持对症治疗。（五）溶血性贫血或（和）血小板减少 甲泼尼龙冲击和泼尼松每日1mg/kg，静脉注射大剂量丙种球蛋白。 （六）抗磷脂抗体综合征 予抗血小板药及华法令。（七）缓解期 病情控制后，需接受长期的维持性治疗。应使用不良反应最小的药物和用量最小的剂量。 五、一般治疗（1）进行心理治疗，使患者对疾病树立乐观情绪。（2）急性活动期需卧床休息，病情稳定的慢性患者可适当工作，但注意勿过劳。（3）及早发现和治疗感染。（4）避免使用可能诱发狼疮的药物，如避孕药（5）避免强阳光暴晒和紫外线照射。（6）缓解期才可做防疫注射。 SLE与妊娠 ◇没有中枢神经系统、肾或心脏严重损害，而病情处于缓解期达半年以上者，一般能安全妊娠，并产出正常婴儿。 ◇非缓解期SLE患者应避孕。 ◇妊娠前3个月应当停用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤。 ◇妊娠可诱发SLE活动，特别在妊娠早期和产后6周。 ◇有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服低剂量阿司匹林（50mg/d） 预后 ◇目前1年存活率为96％，5年约85％，10年