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尿 崩 症diabetes insipidus （DI） 徐医附院·内科学与诊断学教研室 庄 玮 【概述】 尿崩症是指精氨酸加压素（AVP，又称ADH）缺乏（中枢性尿崩症），或肾脏对AVP不敏感（肾性尿崩症），致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。 可发生任何年龄，以青少年多见，男女之比2∶1 AVP ▲AVP的合成及释放： 视上核和室旁核 垂体柄 神经垂体 ▲AVP的生理作用及调控： 1、促进肾远曲小管及集合管对水重吸收2、收缩血管平滑肌，升高血压。 1、渗透压感受器（下丘脑） 2、容量感受器（心房壁） 3、压力感受器（颈A窦、主A弓） 尿崩症的分类 ●中枢性尿崩症 ●肾性尿崩症 中枢性尿崩症 【病因和发病机制】 一、继发性尿崩症 1、下丘脑-神经垂体的肿瘤：50% 2、头部外伤或手术：10% 3、感染或血管病变：少见 二、原发性尿崩症 1、特发性尿崩症：30% 2、遗传性尿崩症 中枢性尿崩症 【分类】 完全性尿崩症 依AVP缺乏程度 部分性尿崩症 暂时性尿崩症 依起病的方式 永久性尿崩症 中枢性尿崩症 【病理生理】 下丘脑-神经垂体病变 AVP合成及分泌减少 渗透压感受器 尿量增多 多尿、低比尿 压力感受器 血容量感受器 AVP分泌增多 代偿 失代偿 抑 下丘脑口渴中枢 烦渴 制 饮水 多饮 尿量增加↑↑ 中枢性尿崩症 【临床表现】 1、起病急，主要表现为多尿、烦渴、多饮（喜冷饮）、尿清如水。 尿量多达5～10L/d，最多不超过18L/d。尿比重常在1.005以下。 2、如病变累及渴感中枢或昏迷病人，可致严重高渗症候群而死亡。 中枢性尿崩症 【临床表现】 3、尿崩症合并腺垂体功能不全时， 症状反而减轻。 4、继发性尿崩症还有原发病的症状 和体征。 中枢性尿崩症 【实验室检查】 （一）尿比重：1.005，不超过1.020（二）尿渗透压：50-200 mOsm/L（三）禁水试验：用于尿崩症的初步筛选（四）禁水-加压素试验：用于明确诊断和鉴别诊断（五）血浆AVP测定（放免法） （六）定位检查：中枢性尿崩症的病因诊断 中枢性尿崩症 【诊断】 对于有持续性多尿、烦渴、多饮的患者要考虑尿崩症（排除利尿剂的影响） 步骤：血、尿渗透压、尿比重→禁水试验→禁水加压素试验→病因诊断 中枢性尿崩症 【鉴别诊断】 （一）精神性烦渴 （二）肾性尿崩症：为一种家族性X连锁遗传病，注射垂体后叶素无反应 （三）慢性肾脏疾病：尤其是肾小管病变如低钾血症、高钙血症 （四）糖尿病：血糖、尿比重，尿糖等有助于诊断 （五）妊娠尿崩症：氨肽酶 中枢性尿崩症 中枢性 肾性 精神性 尿崩症 尿崩症 烦渴 随机尿渗透压 ↓ ↓ ↓ 血渗透压 ↑ ↑ ↓ AVP测定 低 N或↑ N或↓ 禁水后尿渗透压 不变 不变 ↑ 尿比重 ＜1.010 ＜1.010 ＜1.016 加压素后 ↑ 不变 ↑ 尿渗透压 （≥9％）