肾病综合征诊治课件.pptVIP

肾病综合征 肾病综合征（nephrotic syndrome）是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合症。临床有以下四大特征：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症；④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、继发性、先天性3大类。 一、病因及发病机制 尚不清楚。目前认为: 1、肾小球毛细血管壁结构或电化学的改变可导致蛋白尿。 2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、8和血管通透因子显著升高。 3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发生蛋白尿。 4、与遗传有关。 二、病理 1、微小病变（MCD） 光镜下肾小球基本正常，或仅有极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀，足突融合，免疫荧光基本阴性。 2、局灶性节段性肾小球硬化（FSGS） 3、系膜增生性肾炎（MsPGN） 4、膜性肾病（MGN） 5、膜增生性肾炎（MPGN） MCN: normal in LM MCN: effacement of epithelial foot process in EM 三、病理生理 1、蛋白尿(Proteinuria) 分子机械屏障受损 非选择性蛋白尿 静电屏障受损 选择性蛋白尿 新进展：近来研究发现“足细胞分子” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、а-actinin-4 等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。 2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 白蛋白﹤30g/l 或25g/l 3、高脂血症(hyperlipemia) 4、水肿(edema) 5、其它 四、临床表现 主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血压多数正常，少数患儿有高血压症状。 五、并发症 1、感染 2、低血容量（hypovolemia) 3、电解质紊乱 4、高凝状态（hypercoagulability)和血栓形成 5、急性肾衰竭(acute renal failure) 6、急性肾上腺皮质功能不全(Acute adrenocortical insufficiency) 7、肾小管功能障碍、生长延迟 六、实验室检查 1、尿常规 2、血浆蛋白 胆固醇 和肾功能的测定 3、血清补体测定 4、感染依据的检查 5、系统性疾病的检查 查ANA,抗-dsDNA抗体,Smith抗体 6、高凝状态和血栓形成的检查 血小板升高,纤维蛋白原升高,尿FDP升高 7、肾活检 七、诊断与鉴别诊断 1、诊断标准:①大量蛋白尿,24小时尿蛋白定量50mg/kg;②血浆白蛋白30g/L或25g/L ;③血胆固醇5.7mmol/L;④不同程度的水肿 前两项为必备条件 2、鉴别诊断 八、治疗 (一)一般治疗 .休息 .饮食 .维生素与矿物质 (二)利尿 HCT 速尿 低分子右旋糖酐 慎用人血白蛋白 (三)防治感染 四)肾上腺皮质激素 为首选,一般选用中效制剂强的松。 分三个阶段： 诱导缓解 巩固治疗 维持治疗 总疗程8-12周者为短程疗法, 总疗程6个月者为中程疗法, 总疗程9个月者为长程疗法.一般不采用短程疗法。 激素疗效的判断:敏感;部分敏感;耐药 激素依赖:对激素敏感,用药既缓解,但减量或停药2周内复发,恢复用药或再次用药又可缓解并重复2-3次者。 复发和反复:尿蛋白已转阴,停用激素4周以上,尿蛋白又≥++为复发;如在激素用药过程中出现上述变化为反复 频复发和频反复:半年内复发和反复≥2次,1年内≥3次。 长期激素治疗的副作用 1、初发NS的治疗：试行稿 ⑴诱导缓解阶段：足量泼尼松2mg/kg.d（按身高的标准体重），最大剂量80mg/d,先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。 ⑵巩固维持阶段：隔日晨顿服1.5mg/kg（最大剂量60mg/d),共6周，然后逐渐减量。 2、非频复发NS 的治疗：积极寻找复发诱因，积极控制感染，少数患儿控制感染后可自行缓解。 ⑴重新诱导缓解：泼尼松每日60mg/m或2mg/kg.d,最大剂量80mg/d,分次或晨顿服，直至尿蛋白连续转阴3天后改40mg/m2或1.5mg/kg.d隔日晨顿服4周，然后用4周以上的时间逐渐减量。 ⑵在感染时增加激素维持量：患儿在巩固维持阶段患上呼吸道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，可降低复发率。 3、FRNS/SDNS的治疗： ⑴激素的使用： ①拖尾疗法：同上诱导缓解后泼尼松每4周减量0.25mg/kg,给予能维持