血小板减少专家共识教案编写 .pptVIP

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗  中国专家共识(2012年版) ;一、概述 ; 该病主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，导致血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。;二、诊断要点;(4)必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常[再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)]、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少以及先天性血小板减少等。 ;(5)诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板抗体的检测，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断，主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性 血小板减少、一线及二线治疗无效的ITP患者、药物性血小 板减少及罕见的复杂疾病(如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症)。血小板抗体的检测不能鉴别原发与继发性免疫性血小板减少症。②血小板生成素 (TPO)水平检测：TPO不作为ITP的常规检测。可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常)，有助于ITP与不典型AA或低增生性MDS的鉴别。;2疾病的分期： (1)新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP患者。 (2)持续性ITP：确诊后3-12个月血小板持续减少的ITP患者，包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。 (3)慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP患者。 (4)重症ITP：PLT10×109／L，且就诊时存在需要治疗 的出血症状或常规治疗中发生了新的出血而需要加用其他 升高血小板药物治疗或增加现有治疗药物刹量。 (5)难治性ITP：指满足以下所有3个条件的患者：①脾切除后无效或者复发；②仍需要治疗以降低出血的危险；排除其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITP。;三、治疗方案及原则;紧急治疗：重症ITP患者(PLT10×109／L)伴胃肠 道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或 需要急症手术时，应迅速提高PLT至50×109／L以上。对于 病情十分危重，须立即提升血小板计数的患者应给予随机供者的血小板输注。还可选用静脉丙种球蛋白(1．0 g·kg-1· d-1x2-3 d)和(或)甲泼尼龙(1．0 g／d×3 d)。其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多以及应用纤溶抑制剂(如止血环酸、6-氨基己酸)等。如上述治疗仍不能控制出血，可以考虑使用重组人活化因子Ⅶ(rhFVIIa)。 ;;新诊断ITP的一线治疗： (1)肾上腺糖皮质激素：泼尼松剂量从1．0mg·kg-1·d-1开始，分次或顿服，病情严重的患者用等效剂量的地塞米松、甲泼尼龙等非胃肠道给药方式，待病情好转时改为口服。稳定后剂量快速减少至最小维持量(15 mg／d)，如不能维持应考虑二线治疗。泼尼松治疗4周仍无反应，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用。 除泼尼松外，也可使用大剂量地塞米松(HD-DXM)，建议口服用药，剂量为40 mg／d X 4 d，无效患者可在???个月后重复1次。应用时，注意监测血压、血糖的变化，预防感染， 保护胃黏膜。长期应用泼尼松及其他免疫抑制剂治疗效果欠佳的患者，HD-DXM治疗可能引起感染等严重并发症，应慎用。 ;在糖皮质激素治疗时要充分考虑到药物长期应用可能 出现的不良反应。部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死， 应及时进行检查并给予二膦酸盐预防治疗。长期应用糖皮质激素还可出现高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等不良反应，也应及时检查处理。另外HBV DNA复制水平较高的患者慎用糖皮质激素，应参照“中国慢性乙型肝炎防治指南”。;(2)静脉输注丙种球蛋白治疗：主要用于：①ITP的紧急 治疗；②不能耐受肾