课件：年肿瘤分类中新出现的肿瘤类型.ppt

Ganglioglioma 发生部位主要为颞叶，皮层为主，典型表现为大囊及壁结节，壁结节可见钙化，常伴邻近皮层发育不良。 临床症状主要是长期难治性癫痫。 影像上与PGNT较难鉴别。 镜下节细胞胶质瘤与PGNT的主要区别是神经元细胞明显的不典型性，且缺乏假乳头状结构。 Pilocytic astrocytoma 典型影像表现为囊性病变伴明显强化的壁结节 ，与PGNT类似，发病年龄也相仿。 PAC以下丘脑及幕下多见，而PGNT为大脑肿瘤 。 镜下除梭形的星形细胞外，有时也见圆形的少突胶质样细胞，类似PGNT，但无神经元分化特点。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 PXA 常位于脑的表浅部位，颞叶常见。 典型MRI特征为囊及靠近脑膜的壁结节。增强扫描壁结节明显强化。 钙化较少见。 镜下缺乏神经元方向分化细胞及假乳头状结构。 CNC 主要见于侧脑室体部，多与透明隔关系密切。 通常以实性为主，较大病变可见囊变、出血、钙化。 镜下见小圆形细胞和特征性的纤维基质，无假乳头结构及双向分化的神经胶质细胞。 治疗及预后 良性肿瘤 手术全切，无需辅助放化疗 预后良好，最长随访19年无复发及恶变 第四脑室玫瑰花结样胶质神经元肿瘤Rosette-Forming Glioneuronal Tumor of the Fourth Ventricle，RGNT RGNT 1998年首次报道 2002年被确定为独立的肿瘤实体（Komori报道11例) 原称为小脑胚胎发育不良性神经上皮瘤（1995年首次报道） 常累及第四脑室或中脑导水管 WHOⅠ级 RGNT 共18例报道 12－59岁，平均32.5岁 M:F=1:1 头痛、共济失调、视力障碍、眩晕 病变部位除第四脑室外，导水管、松果体区、小脑蚓部、中脑和丘脑也经常受累 病理学特征 组织学特征为双相结构 神经元成分/血管旁假玫瑰花结 星形细胞成分，类似毛细胞星形细胞瘤样 Rosenthal纤维、嗜酸性颗粒、钙化可见 无有丝分裂和坏死 A.Diminutive rosettes often seem to float in tumoral clefts or cavities (right) that border solid astrocytic components. Perivascular pseudorosetting is also seen (left). B. True Homer Wright-like rosettes consist of delicate fibrillar cores rimmed by small, monomorphous, rounded nuclei. C. Perivascular pseudorosettes assume columnar configurations when sectioned along vascular axes. Myxoid and microcystic alterations are apparent. D. Rosettes consistently manifest granular synaptophysin immunoreactivity of their cores. E. Glial components of the RGNT are usually dominated by spindled astroglial cells that may achieve moderate cell density and are immunoreactive for glial fibrillary acidic protein (GFAP) (F). G.Small oligodendrocyte-like cells may also populate glial regions and are non-reactive for GFAP andneuron-associated antigens. H. Complex microvascular proliferation is a feature of some RGNTs. MRI表现 中线部位以第四脑室为中心肿块 边界相对清楚，密度/信号混杂，常呈实性，可部分囊变呈多房分隔状 T1WI等信号或低信号，T2WI高信号，CT低密度 部分病例可见钙化 增强扫描病灶内见局灶性、线状、环形或散在斑点状强化 RGNT F,13-Y-O, 头痛、呕吐 鉴别诊断 毛细胞星形细胞瘤 髓母细胞瘤 DNET 中枢神经细胞瘤 脑室外神经细胞瘤extraventricular neurocytomas, EVNs 背景