临床检验技师-临床血液学检验(2019)讲义第十二章_特殊类型白血病.pdfVIP

第十二章 特殊类型白血病 一、浆细胞白血病的实验诊断 二、多毛细胞白血病的实验诊断 一、浆细胞白血病的实验诊断 1. 血象 2. 骨髓象 3. 免疫学检验 4. 其他 5. 与多发性骨髓瘤鉴别 浆细胞白血病（ plasma cell leukemia ，PCL）临床上分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。 原发性浆细胞白血病特征为异常白细胞广泛浸润，可遍及全身各组织，并常伴有出血和淀粉样变，引 起脏器肿大或功能障碍。 继发性浆细胞白血病主要来自多发性骨髓瘤 、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等，其白血病病理 改变和临床表现与原发性浆细胞白血病基本相似。 1. 血象 大多数病例有中度贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数是低色素型。白细胞总数多升高，可 9 达（ 10～90）× 10 /L ，包括原始和幼稚浆细胞，形态异常。血小板计数多减少。 PCL血象，可见形态各异的幼浆细胞 2. 骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃， 各阶段异常浆细胞明显增生 ，包括原浆细胞、幼浆细胞、小 型浆细胞和网状细胞样浆细胞。 浆细胞成熟程度和形态极不一致，形态一般较小，呈圆形或卵圆形，胞核较幼稚，核仁明显，核染色 质稀疏，核质发育不平衡。 第 1 页 共 6 页 PCL骨髓象，可见形态各异的异常浆细胞 3. 免疫学检验 表现为晚期 B 细胞和浆细胞的特征，胞浆 Ig ，浆细胞抗原 -1 （PCA-1），CD38弱阳性； SmIg 和其他早期 B 细胞抗原，包括 HLA-DR、CD19、CD20常呈阳性。 4. 其他 血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白 ，以 IgG 、IgA 型多见。 多数病人尿中本 - 周蛋白阳性 。血清 β2- 微球蛋白及 LDH水平明显升高。 骨骼 X 片有半数病人可见骨质 脱钙及溶骨现象。 根据国内诊断标准对其进行诊断，具体如下： （1）临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。 9 （2 ）外周血白细胞分类中浆细胞＞ 20%或绝对值≥ 2.0 ×10 /L 。 （3）骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。 5. 与多发性骨髓瘤鉴别 浆细胞白血病与多发性骨髓瘤的鉴别 鉴别点 PCL MM 年龄 较年轻 多见于老年人 病程 发展快，预后差 发展缓慢 骨痛、肾损伤、高黏滞综 临床表现 贫血、出血、发热及肝脾大，骨痛较轻 合征 X 线表现 无明显骨损伤 骨损伤明显 白细胞明显增高，浆细胞＞ 20% 白细胞数不高，可见少量 外周血 9 或绝对值≥ 2.0 ×10 /L 骨髓瘤细胞 弥漫性浆细胞浸润，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆 骨髓象