课件：神经系统诊断.ppt

晕厥：大脑低灌注状态 颈椎压迫椎动脉＃(Rotational VB ischemia) 颈动脉严重狭窄 （1）仅有低灌注 （2）TIA （3）分水岭梗死（血压过低） ＃：Neurosurgery 56:36-45,2005. 缺血缺氧性脑病（麻醉意外、心跳猝停等） 颈椎压迫椎动脉（Rotational VB ischemia） DSA检查结果 Rotational VB ischemia Syncope, near syncope, dizziness with head turning Transcranial Doppler with head turning PCA velocity drop more than 60% Hyperemic response of more than 10% Symptoms are well reproducible Rotational VB ischemia TCD动态检查结果 颈动脉严重狭窄（＞70％）或梗阻-2 （TIA支架置入术前后） 保护网在血管内支架置入术中的应用 颈动脉严重狭窄（＞70％）或梗阻-1 临床表现 例数 百分率（%） 致残性stroke # 7 29.2 非致残stroke 5 20.8 TIA 7 29.2 认知功能下降 4 16.7 头晕* 1 4.2 合计 24 100.0 注: # 5例病灶相应侧ICA梗阻，1例双侧狭窄，1例双侧ICA梗阻； * 单纯以头晕为表现 颈动脉严重狭窄（＞70％）或梗阻-3（分水岭梗死） 结 论 在临床工作中，的确存在“脑供血不足”（脑低灌注）的问题，而且有进一步发展为缺血性卒中（包括TIA）或认知功能障碍的可能性。“脑供血不足”（包括急性和慢性）的概念应该重新认识。 概念的确定：对于非急性起病者可考虑诊断为“慢性脑供血不足”，“慢性脑循环不全症”（chronic cerebral circulation insufficiency，CCCI）值得商榷。 重症肌无力的概念 重症肌无力（Myasthenia gravis, MG）是重点累及神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)，主要由乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。 神经元的超微结构（电镜） MG病变部位 【神经-肌肉接头（突触）】 MG的诊断要点-1 流行病学：青壮年多见，两个年龄高峰：20-30岁，女性多见；40-50岁，男性或合并胸腺瘤者多见（北京医院850例：14岁以前儿童43％，14岁以后成年人57％，男女之比为1∶1.60) 症状学:活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重的骨骼肌无力。常见于眼外肌（可交替受累）、表情肌、咀嚼肌、呼吸肌、颈肌、肢带肌。 药理学：新斯的明试验阳性，或对溴吡斯的明治疗有效,箭毒类药物实质加重 免疫学：血清中乙酰胆碱受体抗体滴度增高；其他实验室检查新进展(见后面) MG的诊断要点-2 电生理：低频（﹤5Hz)重复神经电刺激（RNS）:波幅递减（﹥ 15%）；单纤维肌电图（SFEMG):颤抖明显增宽，严重时出现阻滞,纤维密度一般正常。 免疫病理学：神经肌肉接头处活检可见突触后膜皱折减少、变平坦和其上AchR数目减少；胸腺病变：胸腺肿瘤（15%）或胸腺增生（85%）。 其他自身免疫学异常证据：伴有甲状腺功能异常、干燥综合征等自身免疫性疾病或免疫学指标异常(辅助支持证据) 一般来讲，根据临床症状学特点及药理学结果即可作出肯定诊断。 侵袭性与非侵袭性胸腺瘤 MG“完整的”规范化治疗方案效果图 激素冲击 免疫抑制 胸腺摘除 对症治疗 1月 1年 2年 治疗的预后 5年90％有效：一般术后半年内病情波动仍较大，2～4年渐趋稳定，5年后约90％有效，且疗效持久。发现此种手术能预防重症肌无力女患者产后发生重症肌无力危象。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 电检查－肌电图技术 电检查－神经感觉传导