主动脉夹层诊断和治疗指南.docVIP

主动脉夹层诊断和治疗指南 主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病在我国的发病有逐年增高之式近年来其诊断和治疗技术均发展迅猛经食道彩色超声transesophageal echoaortographyTEE磁共振血管造影magnetic resonance angiography MRACT血管造影computed tomography angiography CTA等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断腔内隔绝术endovascular stent-graft exclusion EVE的丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小安全性增加为了指导新技术的应用普及使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速规范的发展学组根据国内外经验提出一套完整的与现代新技术相适应的诊断和治疗策略供国内同道参考遗憾的是目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究因此本指南暂以学组内专家的共识为基础 概 述 主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离是最常见的主动脉疾病之一年发病率为5-10100 000是腹主动脉瘤破裂发生率的23倍死亡率约15100 000男女发病率之比为251常见与45－70岁人群男性发生平均年龄为69岁女性发生平均年龄为76岁目前报道最年轻的患者只有13岁尤其好发于马凡综合征患者在40岁前发病的女性中50发生于孕期从发生部位上看约70内膜撕裂口位于升主动脉20位于降主动脉10发生于主动脉弓部三大血管分支处 病因学 主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血液动力学相互作用的结果主动脉中膜是由网状弹力纤维间隔支撑胶原纤维和规律排列平滑肌细胞组成平滑肌细胞形成弹力纤维和胶原纤维本身亦是支持营养层弹力纤维维持着血管的顺应性胶原纤维决定了血管横向阻力同时也影响着血管的顺应性影响血液动力学的主要因素是血管的顺应性离心血液的初始能量而血液动力学对主动脉管壁的主要作用因素是血流的应力包括剪切应力与残余应力常用可测指标是血压变化率dpdt 当各种原因造成血管顺应性的下降使得血液动力学对血管壁的应力增大造成血管管壁的进一步损伤又再次使血液动力学对血管壁的应力增大从而成为一个恶性循环直至主动脉夹层形成 1 遗传性疾病 这里主要是指一些可以引起结缔组织异常的遗传性疾病马凡综合症是目前较为公认的易患主动脉夹层的主要遗传病据文献报道75％的马凡综合症患者可发生主动脉夹层其次包括Turner综合症Noonan综合症和Ehlers –Danlos 综合症均易发生主动脉夹层均为常染色体遗传性疾病患者发病年龄较轻主要病变为中膜的纤维素样病变坏死这与中膜结构先天性发育缺陷有关病变造成中膜层的缺损薄弱壁内血肿形成使得血管顺应性的下降血液动力学中的应力作用增大损伤内膜直至破裂导致血液涌入形成主动脉夹层 2 先天性心血管畸形 文献统计主动脉夹层患者中9％合并有先天性主动脉瓣畸形先天性主动脉缩窄的病人其夹层的发病率是正常人的8倍在先天性主动脉瓣二瓣化畸形中主动脉中膜层常有囊性坏死的结构性改变而主动脉缩窄的中膜有退行性变血管形状的改变导致了血液动力学的变化使得应力在某点集中累积效应造成此点中膜结构的改变直至主动脉夹层形成以主动脉缩窄为例缩窄的近端主动脉承受了异常的血流而远端血流因素减弱主动脉夹层多出现在缩窄的近端几乎不发展至缩窄以下的主动脉 3 高血压 高血压在主动脉夹层形成中的作用是不容置疑的约80％的主动脉夹层患者合并有高血压Prokop等发现血压变化率dpdt愈大主动脉夹层也就愈易发生且进展愈快他们还发现非波动性高血压即使高达400mmHg也不会引起夹层波动性血压在120mmHg时就可引起 4 特发性主动脉中膜退行性变化 中膜退行性变化主要出现于高龄患者的夹层主动脉壁中包括囊性坏死和平滑肌退行性变化这两种变化往往不是单独存在发展的但不同年龄段有不同的特征文献报道小于40岁以中膜囊性变为主随着年龄的增大平滑肌细胞的退行性病变渐为主要无论何种变化导致的结果都是中膜结构的中空化弹力板层的功能缺陷或丧失这种中膜中空化在使得管壁对抗血液动力学应力作用下降的同时也造成了由于血管管壁顺应性的变化而导致的血液动力学改变相互作用最终形成主动脉夹层 5 主动脉粥样硬化 主动脉粥样硬化曾被想当然地认为因破坏内膜而使得内膜撕裂引起主动脉夹层但现代尸检表明夹层往往在主动脉巨大粥样硬化斑块处停止粥样硬化斑块出血曾一度被认为是内膜撕裂的罪魁祸首现有研究表明其实粥样硬化斑块与夹层动脉瘤形成的最大可能是堵塞了动脉滋养血管引起壁内血肿斑块的出血对夹层形成的影响不大当然还是有人认为粥样硬化斑块破坏了主动脉壁的顺应性导致血流动力学的改变使得斑块周围的内膜易被撕裂 6 主动脉炎性疾病 主动脉炎性疾病造成主动脉夹