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- 2019-04-22 发布于江苏
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表皮样囊肿及蛛网;;;表皮样囊肿及蛛网膜囊肿;表皮样囊肿(胆脂瘤);普遍认同的先天性发病机制是:在胚胎发育 3~5 周,神经管形成时,来源于神经嵴的外胚层细胞异位残留于神经管内,逐渐发展成为表皮样囊肿。近来有学者认为:病变部位与外胚层细胞异位的时间有关,即异位发生越早越倾向于形成脑实质内病变;反之,则倾向于形成脑实质外病变。
文献报道表皮样囊肿可伴颅内原发性淋巴瘤、垂体腺瘤、恶性黑色素瘤、神经鞘瘤等。有学者认为这仅是巧合;而 Masuoka 等认为由于表皮样囊肿的存在,产生长期炎症刺激,从而促使其他肿瘤形成。;颅内表皮样囊肿发生于桥小脑角区者占 40%~50%,此外,还可见于鞍区、第四脑室、侧脑室、脑实质内等。
临床表现主要有耳鸣、听力障碍、三叉神经痛、面瘫、复视、偏瘫、共济失调、眼震等,少数有癫xian和脑积水,个别表现为无菌性脑膜炎。
表皮样囊肿缺乏特异性症状,近来有文献报道因病变牵拉、压迫邻近血管而造成脑卒中及前庭耳蜗神经受损症状。;Kobata 等提出:当年轻病人表现为三叉神经痛和半侧面肌痉挛时,应考虑桥小脑角区表皮样囊肿的可能性;因为桥小脑角区表皮样囊肿所致的三叉神经痛常较血管压迫等原因所致的三叉神经痛发病年龄低;
其对 30 例伴脑神经刺激症状 (三叉神经痛、偏侧面肌痉挛) 的桥小脑角区表皮样囊肿进行研究发现:三叉神经被囊肿包裹或扭曲占 2/3,考虑三叉神经痛与其神经根
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