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皮质醇增多症 (上) (Hypercortisolism) ; 概 念 ;;肾上腺的结构;;;; 下丘脑(CRH)
垂体(ACTH)
肾上腺(糖皮质激素)
glucocorticoid
靶器官;发病率及死亡率; 下丘脑一垂体一肾上腺轴(HPA轴)的过度反应也会出现类库欣综合征的表现,因此生理性和病理性的高皮质醇血症之间也存在重叠。
心理性疾病如抑郁症、焦虑症和强迫症;控制不佳的糖尿病、酗酒等可产生疑似库欣综合征的检查结果。
;病因分类; 病因分类;非ACTH依赖型
双侧肾上腺小结节样增生:(Meador征)大剂量地塞米松不抑制, ACTH ,儿童和青年好发
巨大结节性肾上腺病: Carney综合征,罕见,显性遗传,着色斑,肿瘤不依赖 ACTH的肾上腺大结节样???生
其他特殊类型(下次讲座)
;; 1. 脂代谢障碍
2. 蛋白质代谢障碍
3. 糖代谢紊乱
4. 电解质紊乱
5. 高血压
6. 性功能障碍
7. 血液系统
8. 易感染,抵抗力低
9. 神经系统
10. 皮肤色素沉着
; 临床表现 (Clinical features);; 临床表现 (Clinical features); 临床表现 (Clinical features); 2.蛋白质代谢障碍 Protein metabolic disturbance;; 临床表现 (Clinical features); 糖异生 高血糖
胰岛素抵抗 糖耐量减退
类固醇性糖尿病; 4.心血管异常Cardiovascular disease ; 5.性功能障碍Abnormal sex function; 临床表现
(Clinical features);;;;; 8.易感染,抵抗力低
9.神经系统(Emotional changes)
10.皮肤色素沉着 (Pigmention):
异位ACTH 综合征: ACTH,β-LPH,
N-POMC
; 临床表现
(Clinical features);筛查对象;拟诊库欣;辅助检查;生化检查;荐至少测定2次尿或唾液皮质醇提高可信度,因测定游离态的皮质醇,故不受皮质醇结合球蛋白影响。
因为大多数儿童患者的体重接近成人体重(45 kg),故成人的24hUFC的正常范围也适用于儿童患者。
饮水量过多(≥5 L/d)、任何增加皮质醇分泌的生理或病理状态都会使UFC升高而出现假阳性结果;在中、重度肾功能不全患者,GFR60 ml/min时可出现UFC明显降低的假阴性结果
;2.午夜唾液皮质醇测定;点 评;生化检查;生化检查;血清皮质醇昼夜节律;正常人;生化检查;1 mg过夜地塞米松抑制试验;点 评;生化检查;经典小剂量DST(L0w—dose dexamethasone suppressiontest,LDDST);点 评;需指出,因尿17一酮类固醇、随机血皮质醇水平、胰岛素耐量试验的诊断准确性太低,
故不推荐用于库欣综合征的初步检查使用。
;生化检查;大剂量DX(8mg)抑制试验;点 评;7.血浆促肾上腺皮质激素(adrenocoticotropin,ACTH);0 50 100 150 300 700 2000 1200
血ACTH(pg/ml);点 评;8.促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验;9.去氨加压素(DDAVP)兴奋试验;
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