皮质醇增多症(上)课件.pptVIP

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皮质醇增多症 (上) (Hypercortisolism) ; 概 念 ;;肾上腺的结构;;;; 下丘脑(CRH) 垂体(ACTH) 肾上腺(糖皮质激素) glucocorticoid 靶器官;发病率及死亡率; 下丘脑一垂体一肾上腺轴(HPA轴)的过度反应也会出现类库欣综合征的表现,因此生理性和病理性的高皮质醇血症之间也存在重叠。 心理性疾病如抑郁症、焦虑症和强迫症;控制不佳的糖尿病、酗酒等可产生疑似库欣综合征的检查结果。 ;病因分类; 病因分类;非ACTH依赖型 双侧肾上腺小结节样增生:(Meador征)大剂量地塞米松不抑制, ACTH ,儿童和青年好发 巨大结节性肾上腺病: Carney综合征,罕见,显性遗传,着色斑,肿瘤不依赖 ACTH的肾上腺大结节样???生 其他特殊类型(下次讲座) ;; 1. 脂代谢障碍 2. 蛋白质代谢障碍 3. 糖代谢紊乱 4. 电解质紊乱 5. 高血压 6. 性功能障碍 7. 血液系统 8. 易感染,抵抗力低 9. 神经系统 10. 皮肤色素沉着 ; 临床表现 (Clinical features);; 临床表现 (Clinical features); 临床表现 (Clinical features); 2.蛋白质代谢障碍 Protein metabolic disturbance;; 临床表现 (Clinical features); 糖异生 高血糖 胰岛素抵抗 糖耐量减退 类固醇性糖尿病; 4.心血管异常 Cardiovascular disease ; 5.性功能障碍 Abnormal sex function; 临床表现 (Clinical features);;; ;; 8.易感染,抵抗力低 9.神经系统(Emotional changes) 10.皮肤色素沉着 (Pigmention): 异位ACTH 综合征: ACTH,β-LPH, N-POMC ; 临床表现 (Clinical features);筛查对象;拟诊库欣;辅助检查;生化检查;荐至少测定2次尿或唾液皮质醇提高可信度,因测定游离态的皮质醇,故不受皮质醇结合球蛋白影响。 因为大多数儿童患者的体重接近成人体重(45 kg),故成人的24hUFC的正常范围也适用于儿童患者。 饮水量过多(≥5 L/d)、任何增加皮质醇分泌的生理或病理状态都会使UFC升高而出现假阳性结果;在中、重度肾功能不全患者,GFR60 ml/min时可出现UFC明显降低的假阴性结果 ;2.午夜唾液皮质醇测定;点 评;生化检查;生化检查;血清皮质醇昼夜节律 ;正常人;生化检查;1 mg过夜地塞米松抑制试验 ;点 评;生化检查;经典小剂量 DST(L0w—dose dexamethasone suppression test,LDDST);点 评;需指出,因尿17一酮类固醇、随机血皮质醇水平、胰岛素耐量试验的诊断准确性太低, 故不推荐用于库欣综合征的初步检查使用。 ;生化检查;大剂量DX(8mg)抑制试验 ;点 评;7.血浆促肾上腺皮质激素 (adrenocoticotropin,ACTH);0 50 100 150 300 700 2000 1200 血ACTH(pg/ml);点 评;8.促肾上腺皮质激素释放激素 (CRH)兴奋试验;9.去氨加压素(DDAVP)兴奋试验;

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