麻醉与QT间期延长--鲁彦斌课件.pptxVIP

麻醉与QT间期延长;2019/4/18;2019/4/18;2019/4/18;2019/4/18;2019/4/18;2019/4/18;2019/4/18;1995年，有关LQTS的分子遗传学研究取得了突破性进展。 Wang等证实LQTS与编码心肌细胞离子通道蛋白的基因突变有关。 迄今已证实至少有三个致病基因存在，即第3、7、11号染色体上SCAN5A、HERG及KVLQT1基因的突变。 此外，可能还有2个疾病基因存在。 ;2019/4/18;Jervell和Lange-Nielsen1957年首先报道同一家庭4个患者的兄妹。(贾-兰综合征) 这四个儿童都以先天性神经性耳聋和运动或情绪激动时反复发生晕厥为特征。 这种伴有先天性神经性耳聋的常染色体隐性遗传性疾病，称为Jervell和Lange-Nielsen综合征。这种类型所占的比例较少。 检查中唯一异常是QT间期延长，其中3例随后死于心脏性猝死; 随后，Ward（1964）和Romano（1965）分别报道一个与Jervell的描述完全相似的家族，所不同的是患者的听觉正常。这种常染色体显性遗传所致??心脏电生理异常，称为Romano- Ward综合征。约占已报道病例的80%以上。(瓦-罗综合征) 以上两种类型有时分界不清，可在同一家族中同时出现。 有些散发病例并无家族史，可能是某种遗传性疾病的新变异。 据估计，约占先天性QT