川崎病：皮肤黏膜淋巴结综合症.pptVIP

临床表现（六）颈部淋巴结肿大 70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天 颈淋巴结肿大1.5cm以上 多单侧发生 非化脓性，触痛不明显 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎” 颈淋巴结肿大 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数 可有心肌梗死。  ＊心脏表现 间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等备注 ＊其他表现 --血液学检查：WBC↑，中性粒细胞↑和核左移；轻度贫  血；2-3周时血小板↑；急性期反应物（CRP，SR）。--免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑; CIC↑； IL-6↑，IL-1↑，TNF-α ↑。--心电图：ST-T改变，心动过速，心肌梗死图象。--胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩大。--超声心动图（2～3周）：可见心包积液，左室增大，  返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。--冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度。 无特异性实验室检查 急性期: 可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 　冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 ＊超声心动图： 正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉 图片 示意图 图片 示意图 儿科学课件 川崎病（皮肤粘膜淋巴结综合征）Mucocutaneous Lymph Node Syndrome 主讲：XX市儿童医院 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 川崎病（Kawasaki Disease, KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见  日本小兒科教授川崎富作於1967年 ＊1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 ＊20%发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位; 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊 断 5 病 毒 细 菌 其他 遗 传 立克次体 川崎病 多种病因 感 染 易感人群 （遗传学背景） 异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 发病机制 APCs T cells T cells MHC TCR B7 CD28 CD40 CD40L Ag 超抗原学说 TCR Vβ2 chain Ag mimic MHC Superantigen Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链 发病机制 Superantigen 超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 发病机制 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉 ＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。 ＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完  全阻塞。 ＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。 ＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。 提 纲 概 述 1 病因和发病机 制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断