营养性维生素D缺乏性佝偻病临床医学基本概论.pptVIP

 Rickets of Vitamin D deficiency滨州医学院儿科学教研室朱淑霞 目的和要求 1.掌握本病临床表现和诊断 2.掌握本病的治疗和预防 3.熟悉本病的病因及病理生理 4.了解维生素D的来源和转化 5.了解本病的鉴别诊断 一、概述 定义： VitD↓→Ca、P 代谢异常 →骨骼生长发育障碍 →畸形 ＜3岁婴幼儿多见，北方高于南方 重点防治的“四病”之一 二、? 病因 Pathogenesis 1.储存不足：妊娠、早产、双胎 2.日照不足 3.生长发育过快，需要量增加 4.食物中摄入不足 Ca : P 围生期VitD 不足 母乳 2 ：1 牛乳 1.2 ：1 5.疾病：婴儿肝炎综合征，腹泻 6.药物影响:抗惊厥药，糖皮质激素 三、发病机制 Mechanism  （一）初期（早期） 3月左右 神经兴奋性增高：易激惹、易哭、睡眠不安、 夜惊、多汗（与季节无关） 骨骼X线正常，25-（OH）D3↓，PTH↑， Ca，P正常或↓，AKP正常或↑ （二）激期---骨骼改变 2.胸廓：1岁左右 肋骨串珠（Rachitic rosary）：骨骺端 因骨样组织堆积而膨大，沿肋骨方向于  肋骨与肋软骨交界处可及圆形隆起，上 至下如串珠样突起，以第7—10肋骨最 明显。 鸡胸、漏斗胸、 肋膈沟（Harrison`s groove） （二）激期---骨骼改变 3.四肢：手镯、脚镯、O形腿、X形腿 （二）激期 4.脊柱：脊柱后突或侧弯 （二）激期 5.其他： 肌肉韧带松弛、 头颈无力、腹肌张力低 →“蛙腹” 重症影响脑发育 免疫低下 （二）激期 X线长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口状改变，骨骺软骨盘增宽﹥2mm；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。 25（OH）D3 ↓，PTH↑，Ca↓，P↓， AKP↑  （三）恢复期 临床症状消失，体征减轻或消失。 骨骼X线于2-3周后不规则的钙化线，骨骺软骨盘﹤2mm，骨密度逐渐恢复正常。Ca、P、AKP正常， 25-（OH）D3上升 （四）后遗症期 多见3岁以后，严重佝偻病残留不同程度骨骼畸形 血生化正常、X线骨骼干骺端病变消失 五、 辅助检查 Laboratory examination （一）血液： 1，25（OH）2D3、25（OH）D3 浓度测定。 钙、磷、碱性磷酸酶测定 （二）X线表现：腕关节正位片 ①干骺端增宽，临时钙化带消失呈毛刷样、 杯口样改变 ②?骨密度减低、骨干弯曲、骨折 六、诊 断 Diagnosis 诊 断 Diagnosis 血清25（OH）D3水平为最可靠的诊断标准。 血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准” 分度 轻度：仅轻微的骨骼改变 中度:明显的骨骼改变，如颅骨软化、方颅 重度：严重的骨骼畸形。 七、鉴别诊断 Differential diagnosis 与佝偻病的体征的鉴别： （一）??先天性甲状腺功能低下症 （二）??软骨营养不良 （三）??脑积水 （四） 粘多糖病 先天性甲状腺功能低下症 粘多糖病 糖代谢异常 头大、头型异常、 脊柱畸形、 胸廓扁平 鉴别诊断 Differential diagnosis 与佝偻病体征相同但病因不同的鉴别 ?1、家族性低血磷性佝偻病：性连锁遗传。 ?2、维生素D依赖性佝偻病：常染色体隐性遗传：。 ?3、继发性维生素D缺乏：远端肾小管酸中毒、肾性佝偻病、肝性佝偻病 八、治疗 Therapy 目的：控制活动期，防止骨骼畸形 （一）?一般治疗： 多晒太阳、及时添加辅食、加强营养、坚持每日户外活动 治疗Therapy---活动期 原则：以口服为主 每日50~100μg（2000~4000IU） 或1，25（OH）2D3 0.5-2.0ug， 2-4周后改预防量（400IU/日） 治疗Therapy---活动期 不能口服者： 1.轻度:维生素D20~30万口服或肌注，间隔1月，再给1-2次，同时给钙剂1-2月。 2.中、重度：维生素D20~30万口服或肌注，间隔1月，再给2-3次，同时给钙剂2-3月。