结缔组织病0c-ppt课件.ppt

结缔组织病 Connective Tissue Disease;概 述;结缔组织： 按形态、结构可分为固有结缔组织、软骨、骨和血液4大类 按纤维排列和纤维组成分为疏松、致密、脂肪和网状结缔组织4大类 疏松结缔组织： 细胞：成纤维细胞、淋巴细胞、单核细胞、 肥大细胞、多形核白细胞等 纤维：胶原纤维、弹性纤维、网状纤维等 基质：胶原、蛋白多糖、弹性蛋白、纤维连 接蛋白等;结缔组织病： 广义：结缔组织受累的疾病称为结缔组织病 结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结缔组织病不合适 狭义：属于自身免疫性疾病的范畴。指疏松结缔组织由于明显的免疫性和炎症反应引起多器官的一组疾病。最早称胶原病，以后又称自身免疫病，现均概括于风湿病中。;结缔组织病包括： 红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、风湿热、结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、巨细胞性动脉炎、干燥综合症等 现已将结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、巨细胞性动脉炎归于血管炎;共同病理改变： 粘液性水肿 纤维蛋白样变性 血管炎 共同特点： 病变组织中淋巴细胞浸润 血液中存在多种自身抗体 糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效;红斑狼疮Lupus Erythematosus (LE);LE的分类;慢 性：DLE，播散性DLE，深在性LE. 亚急性：SCLE，新生儿LE，补体缺陷LE 急 性：SLE ;盘状红斑狼疮(DLE) discoid lupus erythematosus 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) subacute cutaneous lupus erythematosus 系统性红斑狼疮SLE systemic lupus erythematosus;病 因 学;遗传——多基因遗传病 SLE：HLA-B8、HLA-DR2、HLA-DR3、DQw1高表达。C2(C2D)、 C4(C4A C4D）、 Gm、 CR1缺陷 抗Sm抗体与DR7、DR4相关 抗 SS-A抗体与DR2、DR3、 DQ1/DQ2、补体C2缺陷相关 抗SS－B抗体与DR3、Dw2、Dw3相关 女性DLE伴HLA-B1阳性转为SLE危险性大 药物狼疮与DRw4相关;约0.4～5%SLE患者的一级或二级亲属患本病或其他自身免疫性疾病，比一般人群高数百倍 单卵双生子患SLE的比率（24～69%）比异卵双生子（2～9%）明显增高 SLE的易感性与HLA多态性基因有关。如发现汉族SLE与HLA Ⅰ类基因无关，而与Ⅱ类基因中的HLA-DQB1*1501、DQA1*0102、DQB1*0602单倍型及Ⅲ类基因中的C4AQ基因密切相关;感染——与病毒（特别是慢病毒）持续缓慢感染有关 1.血管、肾脏内可见到粘病毒管样结构 2.SLE病人中抗逆转录病毒双链RNA抗体阳性率达70％。麻疹病毒、风疹病毒抗体滴度常升高 3.SLE与C型RNA病毒，EB病毒，副流感病毒I、II型相关;药物—与病人易感性和药物剂量相关 药物可诱发红斑狼疮综合症如：肼屈嗪(肼苯达嗪)、普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基多巴、心得宁、利舍平、抗癫痫药(大仑丁、扑痫酮、乙琥胺、苯琥胺)、抗生素(青霉素、灰黄霉素)、磺胺药、异烟肼、氯丙嗪、口服避孕药、青霉胺、保泰松、奎尼丁等。;物理因素 SLE患者UVA、UVB红斑量降低 UV增强和改变DNA抗原性，激发机体产生DNA抗体 诱导角质形成细胞Ro抗原表达（Ro与光敏有关） ;性激素 本病在育龄期女性发病率高 雌激素使NZB/NZW小鼠病情加剧，而雄激素可缓解病情 目前认为雌激素与SLE发病有关，而雄激素对SLE发病有保护作用;其它 寒冷、外伤、精神创伤、人种、地区、妊娠、环境、细菌感染等都可促使本病的发生发展 高热、高脂饮食明显加重自身免疫病的小鼠的心血管及肾脏损害 ;发 病 机 制;LE中存在抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)及其他各种已知抗原的抗体近20种 ANA是机体针对细胞核各种成分产生的抗体的总称。抗原有双链DNA (dsDNA)、单链DNA (ssDNA)、可提取性核抗原(ENA) ;;盘状红斑狼疮Discoid Lupus Erythematosus;;基本损害为境界清楚的紫红色斑片，表面有附着较紧的鳞屑，下方有角质栓塞，陈旧皮损中心有萎缩，毛细血管扩张 愈后遗留色素沉着及减退的萎缩性瘢痕，头部皮损可致永久性脱发 慢性角化明显的损害晚期可继发鳞状细胞癌 约4～5%播散型可发展为SLE ;具升宣九午卧昭之缆汪栖繁洲途宰扯所默织尹胁瞎铭嘿蝶铅熟枣盟隘弗贸结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c pp