课件：风湿病自身抗体检测的临床意义.ppt

抗ds-DNA抗体的临床意义 该抗体可与存在于多种器官微血管结构中的DNA抗原相结合，形成免疫复合物，激活炎症系统如补体途径等，导致组织损伤。与狼疮性肾炎、关节炎、精神神经症状及典型蝶形红斑等有相关性。 ds-DNA阳性者较阴性者LN(狼疮肾炎）的危险性高12倍 低滴度的ds-DNA在多种疾病甚至正常人中出 ENA多肽谱的检测 抗ENA抗体的定义：是针对细胞内多种可提取性核抗原的自身抗体总称。此组抗体不含组蛋白，可以溶于盐水而被提取 。 抗U1RNP抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗JO-1抗体、抗SCL-70抗体、抗核糖体P蛋白抗体 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 在SLE中阳性率为30%。虽然敏感性较低，但特异性较高。在全部抗Sm阳性的病例中，92.2%为SLE。因此，抗Sm抗体为SLE的标记抗体。 有人还发现SLE病人由活动期转为缓解期后，狼疮细胞可转阴，ANA、抗DNA抗体效价可降低，但Sm抗体依然存在。因此，对早期、不典型的SLE或经治疗缓解后的回顾性诊断有一定意义。 抗SM抗体 抗nRNP抗体 又称抗U1RNP抗体。 混合性结缔组织病(MCTD)：几乎均为阳性，且滴度很高，对确立MCTD的诊断很有帮助。高滴度的抗RNP，尤其在没有其他自身抗体存在的情况下，一般认为是混合性结缔组织病（MCTD）的诊断标志。 MCTD的抗RNP阳性率95%。此种抗体阳性的患者，常有双手肿胀、雷诺现象、肌炎和指（趾）端硬化。 系统性红斑狼疮（SLE）：抗RNP抗体在SLE中的阳性率为40%左右，仅产生抗RNP抗体的SLE病人，肾脏受累较少，一般来说糖皮质激素类药物有很好的治疗效果，预后理想。抗RNP抗体如和抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体同时存在，则发生狼疮肾炎的可能性较大。 其他结缔组织病：抗RNP抗体在其他结缔组织病阳性率较低且滴度低。 抗SSA抗体 抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征，阳性率高达60％～75％。 抗SSA抗体常与亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮等相关（SSA抗体可通过胎盘进入胎儿，引起新生儿狼疮综合症 ）。 SSA抗体与广泛光过敏性皮炎症状相关。 抗SS-A/Ro60抗体更多存在于SLE患者中。 抗SS-A/Ro52抗体与干燥综合征相关 抗SSB抗体 抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断干燥综合征更特异，是干燥综合征血清特异性抗体。 原发性干燥综合征阳性率达40％左右。其他自身免疫性疾病中如有抗SSB抗体，常伴有继发性干燥综合征。 抗SSB和抗SSA抗体相伴出现，有单独的SSA出现，但单独的SSB出现的少。抗SSA和抗SSB抗体阳性，可造成新生儿狼疮及先天性房室传导阻滞，且常与血管炎、淋巴结肿大、白细胞减少、光过敏、皮损、紫癜等临床症状相关。 抗SCL-70抗体 系统性硬化症(PSS)患者阳性率达30%～40%。虽然阳性率不高，但对PSS（系统性硬皮病SSc）有较高特异性（特异性达100%）。 有抗Scl-70抗体阳性表示病性进展较迅速，皮肤病变往往弥散广泛，易发生肺间质纤维化和指骨末端吸收。 重症弥漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗体阳性率高达75％。 有雷诺现象的患者存在抗Scl-70抗体，提示可能发展为PSS。 抗Scl-70抗体与恶性肿瘤有明显相关。 抗JO-1抗体 Jo-1抗体对多发性肌炎的诊断具有较强的特异性，是目前公认的多发性肌炎（PM）的血清标记抗体。在多发性肌炎（PM）中阳性率达25％左右。在皮肌炎（DM）中阳性率为7.1%。其他结缔组织病为阴性。 合并肺间质病变的PM／DM患者，阳性率高达60％。 在抗JO-1和抗SSA二项阳性，约80%的多发性肌炎/皮肝炎患者合并有干燥综合征。 而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象。 抗Jo-1抗体综合征：抗Jo-1抗体阳性、急性发热、对称性关节炎、“技工手”、雷诺现象、肌炎、肺间质病变。 抗核糖体P蛋白抗体（抗rRNP抗体 ） 抗rRNP抗体主要见于SLE，常在SLE活动期中存在，阳性率在10%～20%左右，是诊断SLE的特异性抗体。 SLE患者伴有狼疮性脑病时，此抗体阳性率可达56-90%。 SLE患者出现核糖体P蛋白抗体与中枢神经系统、肝脏或肾脏受累有关。 抗rRNP抗体与抗dsDNA抗体的消长相平行，但与抗dsDNA抗体不同的是不会随病情好转立即消失，可持续1～2年后才转阴。 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) ANCA是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。 靶抗原：中性蛋白酶3（PR3），髓过氧化物酶（MPO），杀菌/通透性增高蛋白（BPI），丝氨酸蛋白酶，人白细胞弹性蛋白酶（HLE），乳铁蛋白（LF），组织蛋白酶G，β葡萄糖醛酸酶，溶菌酶。 根据