颈静脉孔区神经鞘瘤一例.pptx

2016-12月疑难病例讨论; 陈雪妹 女　60岁 住院号：3616029527;T2;增强;增强;增强;CTA;大家讨论;病理结果;讨论;颈静脉孔解剖;颈静脉孔区肿瘤;临床表现： 颈枕区疼痛常为首发症状,头痛部位较固定,为放射性刺痛或持续性胀痛。 依肿瘤大小、生长方向而不同。病变主要损伤第IX～ XI颅神经,出现颈静脉孔综合征。 颈静脉孔综合征症状包括： 　　A. 舌咽神经（CN IX）损伤导致：1. 同侧咽反射消失；2. 同侧舌的痛温觉和后1/3味觉丧失。 　　B. 迷走神经（CN X）损伤导致：1. 同侧软腭及喉麻痹；2. 同侧咽反射消失。 　C. 副神经（CN XI）损伤导致：1. 胸锁乳突肌麻痹导致头不能转向对侧；2. 斜方肌麻痹而致不能耸肩 ;颈静脉孔区肿瘤。;颈静脉球瘤的位置;颈静脉球瘤（Glomus jugulare tumor）; 影像表现 CT特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变，颈静脉孔区软组织影，增强明显均一强化。 动态增强似动静脉畸形。当病变侵及颅后窝时可表现为类似脑桥小脑角肿瘤的征象；当肿瘤穿过鼓室突向外耳道则表现为“冰山顶”征。;MRI： T1等、略低或混杂信号，T2WI高、低混杂信号，在相对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区，即“椒～盐”征，为颈静脉球瘤的特征性表现。增强明显强化。;图1-2 颈静脉球瘤 CT骨窗(图1)示颈静脉孔偏心性增大，骨质浸蚀破坏伴轻度骨质硬化，而MRI仅显示颈静脉孔骨质吸收破坏。MRI见瘤体“椒盐征”(白粗箭)。;颈静脉孔区神经鞘瘤：起源于舌咽神经、迷走神经、副神经或颈交感干，沿其起源的神经生长。 在颈静脉孔区肿瘤中的发病率仅次于颈静脉球瘤，以女性多见，年龄多在40岁左右。 肿瘤多数为单发，多发少见，颈静脉孔神鞘瘤的临床表现依肿瘤大小、生长方向不同而异。病变主要损伤后组颅神经，出现颈静脉孔综合征。; CT示颈静脉孔扩大，骨质破坏的边缘光整。 MRI：T1等或稍低信号，T2高信号，信号不均匀，病灶边界清楚，超25%病灶内可见变性、坏死的囊变区；Gd-DTPA增强后肿瘤多呈明显不均匀增强。 颈静脉孔增大、边缘光整是颈静脉孔神经鞘瘤最主要的CT和MRI表现。 ;图1-3 神经鞘瘤 CT骨窗(图1)及MRI T2WI(图2)示颈静脉孔中心性增大，边缘骨质吸收破坏，MRI T2WI(图2)示病灶囊变，MRI冠状增强扫描(图3)显示病灶纵向生长特征。;图1 右颈静脉孔钟经鞘瘤B型：MRI横断面增强扫描右颈静脉孔肿瘤不均匀中度增强． 图2 左颈静脉孔神经鞘瘤c型：MRI冠状面T1WI病灶呈肾形，信号不均匀，内有囊变区，由颈部向颈静脉孔内生长． 图3 左颈静脉孔神经鞘瘤：CT骨窗左颈船脉孔扩大．破坏的骨质边缘光整．;; 脑膜瘤，起源于颈静脉球或邻近静脉窦部的蛛网膜颗粒。Sekhar将颈静脉孔区脑膜瘤定义为附着于颈静脉孔硬膜或起源于延髓小脑角伴或不伴向颅外生长。 ;影像表现;图1-2 脑膜瘤 颈静脉孔偏心性增大，边缘骨质吸收破坏，CT示瘤内点状钙化(图1黑细箭)，MRI示病灶周围脑膜增厚(图2白细箭)、颈内动脉轻度前外移(图2黑箭头)。;软骨肉瘤一般发生于岩枕结合部，颈静脉孔区域少见。 CT：高密度、密度不均匀，软骨肉瘤内可见斑点状、团块状、不规则状钙化。 MRI：T1呈稍低信号、T2呈稍高信号，鉴别诊断较难，但瘤体粘液变明显，瘤内斑点影及团块影散在分布、并略有漂浮感，应想到软骨源性肿瘤病变。 ; 图1-2 高分化软骨肉瘤 CT示颈静脉孔骨质浸蚀破坏，???内散在斑点状或斑块状钙化、钙化密度不均匀(图1)，而MRI显示为颈静脉孔骨质吸收破坏，瘤体粘液变明显，瘤内钙化信号不典型，略有漂浮感(图2) ;小结;不同肿瘤的颈静脉孔骨质特征 A: 神经鞘瘤 － 右侧颈静脉孔扩大明显，但边缘光滑，常可见正常的骨皮质结构; B: 颈静脉球瘤 － 右侧颈静脉孔周缘呈浸润性、破坏性骨质改变; C: 脑膜瘤 － 颈静脉孔扩大( 黑箭头) 不明显，由于肿瘤的浸润刺激，导致颈静脉孔周围骨质增生硬化( 白色箭头); ;颈静脉球瘤;颈静脉球瘤;颈静脉球瘤;颈静脉球瘤;颈静脉球瘤