课件：风湿病简介.ppt

雷诺氏现象 硬皮病面容 趾端坏死 临床特点（2） 弥慢型： （四）、肌肉或骨骼病变：肌痛、肌萎缩 （五）、呼吸系统：纤维性胸膜炎、肺间质纤维化、肺动脉高压 （六）、消化系统疾病：食管蠕动功能障碍、贲门括约肌受损 临床特点（3） 弥慢型： （七）、心脏病变：心肌损害、心包积液 （八）、肾脏病变：肾危象（进行性肾功能不全及恶性高血压） （九）、神经系统：周围神经病变 临床特点（4） 局灶型： 仅限于皮肤和其邻近结构的纤维化反应，带状、点滴状硬皮病。 局灶型硬皮病 局灶型硬皮病 临床特点（5） CREST综合征： （皮下钙质沉积，雷诺氏现象，食管功能障碍，指端硬化和毛细血管扩张） 毛细血管扩张 指端硬化 皮下钙质沉积 指端硬化 未完待续 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 蝶状红斑 盘状狼疮伴脱发 甲周红斑 网状青斑 临床特点（2） 骨、关节、肌肉表现：无骨侵蚀的关节肿痛、肌肉疼痛。 肾脏病变：（狼疮肾炎—SLE重要靶器官）。 神经系统表现：神经症状（癫痫、横贯性脊髓炎、头痛等）精神症状（思维障碍、幻想） 临床特点（3） 心脏病变：（全心累及） 呼吸系统：胸腔积液、肺间质病变，狼疮肺（呼吸困难、低氧血症、咯血、红球压积下降、肺动脉高压） 消化系统：肠系膜血管炎，假性肠梗阻 血液系统：溶贫，血三系降低。 疣状心内膜炎 胃肠血管炎CT片 梳齿征 靶心征 弥散性出血性肺泡炎 多发性肌炎/皮肤炎 定义： 骨骼肌非化脓性炎症性疾病，以对称性四肢近端和颈、咽部肌肉乏力，疼痛为主要临床表现，是一类异源性的可累及多种脏器的系统性疾病。 临床特点(1) 肌肉病变 : 对称性横纹肌无力、肌痛及肌肉压痛，晚期可有肌萎缩，常累及肢带肌，四肢近端及颈部肌肉。 临床特点(2) 皮肤病变： 1、眶周水肿性紫红色斑（上眼睑）。 2、Gottron征：关节伸面、花边状粉红色或紫罗兰色斑块。 3、光过敏。 4、指甲周围及甲根皱襞处毛细血管扩张性红斑。 肌 炎 眶周水肿性紫红色斑 Gottron征 甲周毛细血管扩张 甲周毛细血管扩张性红斑 临床特点(3) 关节病变：轻度。 肺部病变：干咳、发绀、慢性肺间质病变。 心脏病变：全心脏累及。 临床特点(4) 消化道病变： 1、吞咽困难和食物反流 2、腹泻 3、溃疡。 肾脏病变：少数。 恶性肿瘤伴发率高（30%）好发部位为肺、胃、乳腺和卵巢。 干燥综合征 定义： 是一种全身性慢性炎症性自身免疫病，侵犯外分泌腺尤以淋巴细胞和浆细胞浸润泪腺和大小唾液腺，引起这些腺体的分泌减少。 临床特点（1） 外分泌腺表现 1、口干燥征：口干、猖獗龋、腮腺肿大，舌面干裂。 2、眼干燥征：眼干涩、异物感、怕光。 3、其他外分泌腺减少：支气管、消化道、阴道、皮肤干燥。 腮腺肿大 舌面干裂 猖獗龋 腺管淋巴细胞浸润 临床特点（2） 系统性表现 1、皮肤粘膜 ①紫癜样皮疹；②结节红斑样皮疹；③口腔 溃疡；④雷诺氏现象 2、关节肌肉 3、消化系统：肝损害、阻塞性胆管炎及自身免疫性胆管炎，急慢性胰腺炎，萎缩性胃炎。 4、肾脏：低血钾性麻痹（远端肾小管泌氢障碍）。 临床特点（3） 系统性表现 5、神经系统：周围神经病变、中枢神经脱髓鞘。 6、呼吸系统：干咳、肺间质纤维化。 7、淋巴组织增生和淋巴瘤发生。 8、血液系统：血三系降低。 硬 皮 病 定义： 是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的可引起多系统损害的结缔组织病。其中系统性硬皮病除皮肤、滑膜、指（趾）动脉退行性变外。某些内脏器官（消化道、肺、心脏和肾等）的小动脉也有类似病变。 临床特点（1） 弥慢型： （一）、全身症状：低热、乏力 （二）、雷诺氏现象 （三）、皮肤病变（水肿期、硬化期及萎缩期） 皮肤硬化（硬化期 ） 前胸V字区色素脱落 Heberden结节 血清阴性脊柱关节病（RF阴性） 定义： 是一种累及骶髂关节、脊柱，并不同程度累及外周关节和关节旁结构的慢性炎症性疾病。（包括强直性脊柱炎、Reiter综合征、银屑病关节炎、肠病性关节炎） 临床特点(1) 骨骼表现： 1、骶髂关节2、脊柱3、外周关节（不对称） 临床特点(2) 骨骼外表现： 1、全身症状：非特异性 2、眼部症状：虹膜炎（但与脊柱炎严重程度无关） 竹节样改变 骶髂关节融合 指 炎 趾 炎 银屑病关节炎 临床特点(3) 骨骼外表现： 3、心脏表现：主动脉瓣关闭不全。 4、肺部表现：肺尖纤维化。 5、神经系统：脊柱强直和骨质疏松— 脊髓