课件：高血压低血钾鉴别.ppt

Liddle综合征 常染色体单基因遗传性疾病 肾小管上皮细胞钠通道基因突变，使其处于激活状态，导致钠潴留、高血压、低血钾、碱中毒、肾素受抑制，但血尿醛固酮反而降低 临床表现酷似原醛症，又称假性醛固酮增多症 但应用醛固酮合成酶抑制剂或醛固酮受体阻断剂螺内酯治疗无反应 上皮钠通道阻断剂氨苯蝶啶可明显改善临床症状 二、合并低肾素、低醛固酮 三、合并高肾素、高醛固酮（继发性醛固酮增多症） 肾素分泌瘤 起源于肾小球旁细胞的肿瘤 分泌大量肾素引起高血压 发病年龄轻，高血压严重，由于继发性醛固酮增多，可伴发低血钾 三、合并高肾素、高醛固酮（继发性醛固酮增多症） 肾性高血压 肾动脉狭窄性高血压及恶性高血压－－均因肾缺血引起肾素－血管紧张素产生增多，导致继发性醛固酮增多 恶性高血压患者血压明显升高，病情进展快，迅速出现视网膜损害，肾功能减退，氮质血症及尿毒症 肾动脉狭窄者可在上腹中部、肋脊角区听到血管杂音，放射性肾图、静脉肾盂造影（IVP）可显示一侧肾功能减退、病侧肾脏缩小，肾动脉造影可明确 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 高血压、低血钾鉴别诊断 一、合并低肾素、高醛固酮－－原发性醛固酮增多症 定义：肾上腺皮质分泌过多醛固酮，导致潴钠排钾、血容量增多、肾素－血管紧张素系统活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾的综合征群。 占高血压人群10％以上，是继发性高血压最常见病因。 醛固酮瘤： 即Conn综合征，占原醛症的35％ 单一腺瘤多见－－体积一般较小，包膜完整，直径小于3cm，边界清楚，球状带、网状带或致密细胞，具球状带和束状带细胞特征；瘤体以外同侧或对侧肾上腺可以正常、增生或伴微结节 生化异常及临床症状显著－－低血钾、高Ald，低肾素 多为ACTH反应型，少数为肾素反应型 手术治疗 一、合并低肾素、高醛固酮－－原发性醛固酮增多症 特发性醛固酮增多症 约占原醛症的60％ 双侧肾上腺皮质球状带增生，可为弥漫性或局灶性，增生的皮质可见微结节和大结节，光镜下可见结节由充满脂质的细胞组成，类似于正常束状带细胞 患者对肾素－血管紧张素的反应增强，醛固酮分泌不呈自主性 取站立位时，血肾素轻微升高即可使血醛固酮增多 静脉滴注血管紧张素II后，患者醛固酮分泌增多反应较正常人和醛固酮瘤患者为强 一、合并低肾素、高醛固酮－－原发性醛固酮增多症 单侧肾上腺结节增生性原醛症 约占原醛症的9.7％（瑞金） 单侧肾上腺结节样增生 临床特点为其病情（血压、血钾、血尿醛固酮、左心室肥厚发生率介于醛固酮瘤组及双侧肾上腺增生组之间 肾上腺静脉插管采血（AVS）提示单侧分泌优势 手术治疗效果良好 一、合并低肾素、高醛固酮－－原发性醛固酮增多症 家族性醛固酮增多症（I型和II型） I型即糖皮质激素可治性醛固酮增多症 常染色体显性遗传－－第8号染色体11β羟化酶基因与醛固酮合成酶基因形成一融合基因，其是醛固酮合成酶在束状带异位表达，并受ACTH调控 多青年起病，肾上腺结节性增生 小剂量糖皮质激素治疗效果好 一、合并低肾素、高醛固酮－－原发性醛固酮增多症 家族性醛固酮增多症（I型和II型） II型病情轻重不一，病理类型可为肾上腺腺瘤或增生，抑或同时存在 凡同一家系中出现两个以上确诊的原醛症患者，且醛固酮不能被地塞米松抑制试验所抑制，基因学检查无融合基因存在，即可确诊为家族性醛固酮增多症II型。 一、合并低肾素、高醛固酮－－原发性醛固酮增多症 原发性肾上腺皮质增生 约占原醛症的1％ 病理形态同特醛症－－双侧肾上腺球状带增生 生化改变同醛固酮瘤 对螺内酯治疗反应良好，肾上腺单侧或次全切除疗效显著 一、合并低肾素、高醛固酮－－原发性醛固酮增多症 分泌醛固酮的肾上腺癌 约占原醛症的1％，肾上腺癌仅有2.5％分泌醛固酮 临床表现为原醛症。特点为： 肿瘤体积大，直径大于3cm； 同时分泌糖皮质激素、性激素 明显高醛固酮血症伴低血钾和碱中毒 肿瘤切除后易复发 病理细胞学检查往往难以作出肯定诊断，可靠依据赖于远处转移 一、合并低肾素、高醛固酮－－原发性醛固酮增多症 诊断 筛查试验：ARR 对于已出现低血钾，并明确系由肾失钾所致，血尿醛固酮高于正常，血浆肾素活性及血管紧张素II受抑制，ARR明显高于切点，原醛症诊断已成立者，不必再作证实试验，可直接进行分型鉴别的有关检查。 证实试验： 口服钠负荷试验 静脉生理盐水试验 氟氢考的松试验 卡托普利激发试验 一、合并低肾素、高醛固酮－－原发性醛固酮增多症 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 分型诊断 CT、B超、131碘化胆固醇肾上腺扫描、 AVS 体位试验 赛庚啶试验 血浆18－羟皮质酮测定 糖皮质激素可治性原醛症相关检查－基因检测、ACTH兴奋试验和地塞米松抑制试验 一