多灶性运动神经病.pptxVIP

多灶性运动神经病; 从1982年Lewis等首次报道5例多灶性运动神经病(multiple motor neuropathy,MMN)病例以来，到1997年国外共报道100余例。; 多灶性运动神经病(MMN)是一种获得性免疫介导的神经病，表现为持久性多灶性部分运动传导阻滞的慢性、非对称性纯运动神经病。病因不清。其发病机制目前认为可能与免疫有关。依据是：大多数患者血清抗GM1抗体滴度增高，免疫抑制治疗有效。但抗原及确切的机制尚不清楚。; MMN一般为慢性隐匿起病。男性患者占80%，80%为20～50岁(15～70岁)发病。病程可达3月～30年(平均7.5年)。常呈进行性发展，也可为节段性，偶有自发缓解。许多病人在患病多年后依然能行走，并能进行日常活动。主要表现有以下几个方面： 1.运动障碍 常以远端及上肢无力为首发表现，且最重。不足10%病人无力以肢体近端及下肢为重。肌无力不对称，可较???时间局限于一个肢体。肌萎缩在疾病早期可不明显，有的病人甚至在疾病后期亦不明显。2/3患者有肌束颤动及痛性痉挛。; 2.感觉障碍 不足20%病人有感觉障碍，可发生于疾病的任何时期，表现为麻木、感觉异常及轻度感觉减退。一般无感觉丧失。 3.反射改变 50%的病人在肌无力及肌萎缩处的腱反射减弱，25%的病人所有的腱反射减弱，其余的病人腱反射正常，甚至活跃。所有病人均未发现有病理征。; 4.其它 颅神经及呼吸肌受累罕见。  对MMN有诊断价值的辅助检查为电生理检查及血清抗GM1抗体测定。 电生理特征为：持续性、多灶性部分运动传导阻滞，感觉神经正常。对运动神经由近向远刺激检查（位移检查）发现，近端的运动电位的波幅或面积较远端降低，降低的幅度应15%(多数认为应50%)，不伴异常的时间离散。; 80～90%患者血清抗GM1的IgM抗体滴度增高。需注意的是有部分患者（甚至对免疫治疗有效者）的血清抗GM1抗体滴度始终不增高；另外，血清抗GM1抗体滴度增高也可见于运动神经元病、格林-巴利综合征及CIDP等。 90%患者脑脊液蛋白含量正常，少数患者蛋白含量有短时间的轻度增高。 MMN的诊断主要依据慢性缓慢进行性的不对称的肌无力及肌萎缩，电生理检查运动神经有持续性、多灶性部分运动传导阻滞，血清抗GM1抗体滴度增高，免疫治疗有效。并注意与运动神经元病及CIDP鉴别; MMN的治疗首选静脉内免疫球蛋白治疗。方法为每天0.4g/kg，连用5天（一个疗程）。用后数小时～7天开始起效，平均2周达高峰。80%患者有不同程度的肌力改善，50～60%的患者有明显的改善。有明显肌萎缩者改善程度轻、维持时间短。最近受影响的肌肉改善最明显，无力已稳定者（瘫痪已完全者）效果差或无效果。大多数患者的疗效可维持3～6周，10%患者可维持1年或更长。因此，大多数患者需重复应用以维持疗效，可每周应用0.4g/Kg（一次）或每3～6周应用2g/Kg(分5天)。; 一次(最多两次)治疗(每次剂量2-3g/Kg)后无改善便认为无效，不必再应用免疫球蛋白。 除免疫球蛋白外，还可选用环磷酰胺。可使血清抗GM1抗体滴度减少60～80%。50～80%患者有效，疗效可维持1～3年，复发后可再用。用法有两种：①3g/m2(分8天静脉注射)，然后每天口服100～150mg，，疗程6～12月。②1g/m2, 静脉注射,每月一次，连用6月，每次应用前先血浆交换2次。 皮质类固醇及血浆交换很少有效，皮质类固醇甚至可加重无力。; MMN与CIDP及ALS在诊??上的主要鉴别点------------------------------------------------------------------  CIDP ALS MMN------------------------------------------------------------------临床 肌无力 对称 早期不对称 持久不对称 进展速度 缓慢 快（3-5年死亡） 缓慢 腱反射 降低或消失 活跃 不对称性降低电生理 SNAP波幅 降低或消失 正常 正常  PMCB 有（弥散