课件：复旦大学医学院病理学教材——呼吸系统疾病第二部分.ppt

支气管扩张症 (Bronchiectasis) 因支气管和小支气管慢性坏死性感染，引起管壁平滑肌和弹性支持组织破坏、纤维组织增生而导致管腔弥漫性和持久性扩张。 咳嗽、大量脓痰、咯血、胸痛 多见于成年人，但起病多在儿童期或青少年期 呼吸系统疾病 支气管扩张症-病因与发病机制 支气管管壁破坏 + 管内外压力不平衡 支气管感染 — 管壁损伤 支气管不完全阻塞 — 呼气困难、腔内压增高 肺萎陷、纤维化 — 对支气管牵拉作用加大 先天性或遗传性疾病 — 支气管管壁发育不全 胰腺纤维囊性变(支气管粘液粘性增加) IgG缺乏(细菌感染的易感性增加) 呼吸系统疾病 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 支气管扩张症-病理变化 左肺 ? 右肺，下叶 ? 上叶 巨体 管腔扩张、圆柱形、囊形 管壁厚、上皮增生、 纵行皱襞、 粘膜面呈网状皱折 腔内大量脓性渗出物 周围肺组织炎症、纤维化、 气肿或萎陷 呼吸系统疾病 支气管扩张症-病理变化 镜下 支气管 壁厚、上皮增生、乳头状突起 充血、出血、炎细胞浸润 弹力纤维破坏和软骨破坏 壁薄、上皮扁平 粘膜下层萎缩、纤维化，肌纤维消失 支气管周围炎 小动脉炎(管壁营养减少、出血) 小静脉炎(败血性血栓、脑脓肿) 周围肺 炎症、纤维化 呼吸系统疾病 支气管扩张症-临床病理联系及转归 咳嗽、脓痰 慢性炎症刺激、继发感染 咯血 小血管炎性破坏和咳嗽 胸痛 胸膜炎 呼吸困难、紫绀、杵状指 发热、盗汗、纳差和消瘦 全身中毒症状 呼吸系统疾病 支气管扩张症-合并症 肺脓肿、脓胸 脑脓肿 肺源性心脏病 呼吸系统疾病 哮喘 （Asthma） 气管、支气管及其分支对各种刺激的过敏反应 发作性、可逆性的支气管收缩 临床特征：呼吸困难、咳嗽和喘鸣 支气管持续性炎症在发病中起重要作用 呼吸系统疾病 哮喘-病因及发病机制 过敏原和刺激物 外源性 外来抗原 — I型变态反应 内源性 非免疫性 — Asprin、寒冷、紧张等 慢支 哮喘性慢性支气管炎 哮喘体质 呼吸系统疾病 哮喘-病理变化 巨体 肺过度膨胀、部分肺萎陷 气管和支气管内粘液栓 镜下 脱落上皮形成的Curschmann螺旋物 嗜酸粒细胞和Charcot-Leyden晶体 上皮细胞片状坏死 支气管壁水肿、炎细胞浸润 基膜下纤维组织增生、玻璃样变性 粘液腺或杯状细胞增多 支气管平滑肌肥大 呼吸系统疾病 哮喘-临床病理联系 呼吸困难、喘鸣 每次发作1-数小时，严重者可呈持续状态 反复发作 — 弥漫性肺气肿 呼吸系统疾病 肺不张 (Atelectasis) 肺组织膨胀不全、含气量下降 吸收性肺不张 气道阻塞或压迫，残留气体逐步被吸收压迫性肺不张 胸腔积液、积血、肿瘤、横膈抬高微小肺不张 肺泡表面活性物质减少缩窄性肺不张 肺或胸膜纤维化病灶 呼吸系统疾病 肺不张-病理变化 巨体 体积小、沉水、暗红色 结构紧密、质如橡皮、胸膜皱缩 镜下 肺泡如裂隙状 肺泡膈充血 持久的肺不张 — 肺纤维化 呼吸系统疾病 尘肺 (Pneumoconiosis) 不溶性或难溶性粉尘颗粒 — 肺间质纤维化 金属、矿物(矽、石棉、煤) — 异物反应结节、广泛纤维化人工合成物(金刚沙、水泥) — 炎症、肉芽肿植物(棉花、亚麻)动物(毛发、角质、骨质) 呼吸系统疾病 矽肺 (Silicosis) 肺硅沉着病，硅肺 长期吸入SiO2结晶体所致，以肺广泛纤维化为特征 尘肺中最常见、最严重者 职业病 病变呈慢性进行性 严重者终因肺功能受损或合并肺结核而致死 呼吸系统疾病 矽肺-病因与发病机制 矿物中95%为石英，后者97-99%为SiO2 SiO2：0.5-5? 粉尘浓度 ? 10 mg/m3 可致病 (国家标准： 2 mg/ m3) SiO2进入肺泡后：多数可被纤毛粘液排泄系统清除少数嵌顿于肺泡分叉处，被巨噬细胞吞噬  ? 硅酸 膜蛋白变性、脂质膜破裂 ? 释放活性物质(引起组织损伤、炎症细胞浸润、促进 成 纤维细胞增生、胶原沉积) 氧自由基、蛋白酶 白细胞趋化物质 纤维化重要调节因子(IL-1、PDGF、IGF-1) 呼吸系统疾病 矽肺-基本病变 矽结节形成矽尘被巨噬细胞吞噬，巨噬细胞增生 — 细胞性结节成纤维细胞增生、胶原化和玻变 — 矽结节巨体 灰白色、针尖大小、质硬、沙粒感，周围肺气肿镜下 同心圆排列的玻变的胶原纤维 内膜增厚的小血管 矽结节可互相融合 弥漫性肺纤维化弥漫性纤维结缔组织增生、玻璃样变性 呼吸系统疾病 矽肺-基本病变 呼吸系统疾病 矽肺-病理分期及临床病理联