甲状腺激素不敏感综合症诊疗与临床进展.pptVIP

药物治疗 三碘甲状腺原氨酸(T3) 选择性垂体不敏感型，给予T3治疗可反馈抑制垂体TSH分泌，因为该型的TSH分泌非自主性，只是T3对其负反馈的阈值升高，下丘脑-垂体-甲状腺轴关系正常。 全身型和周围型也可用T3治疗，剂量个体化。 三碘甲腺乙酸（triiodothyroacetic acid,TRIAC) 治疗垂体型，也可取得良好效果，目前观察期2年患者无明显不良反应 溴隐亭 用于治疗选择性垂体不敏感型，可使TSH水平下降，甲亢症状随之消失。长期疗效尚需进一步确定。 地塞米松和生长抑素及类似物 抑制TSH分泌，不良反应大。 预 后 婴幼儿患者如不及早诊治，则可造成严重后果 部分性TH 不敏感型且代偿机制良好者，可终生无症状 临床有症状者，可通过治疗改善症状，实验室检查也可恢复正常 严重病人预后较差 上海长征医院 甲状腺激素不敏感综合征诊疗与临床进展 定 义 甲状腺激素不敏感综合征是由于靶器官对甲状腺激素的反应性降低而产生的 以血清游离T3和(或)游离 T4升高同时伴有促甲状腺素水平正常或偏高的一组疾病 第一例病例报道于1967年： Refetoff 报道一对近亲结婚夫妻6个孩子中有2个表现为身材矮小、骨发育延迟、甲状腺肿大、耳聋；血清结合碘升高但临床无甲亢表现，推测缺陷可能在细胞水平。 发 病 机