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- 2019-04-30 发布于中国
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多发性大动脉炎的诊治 定义 是一种原因不明,发生在主动脉和/或其主要分支的慢性非特异性炎症性动脉疾病。 国外一般命名为高安动脉炎(Takayasu Arteritis , TA) 流行病学 多发于女性,30岁以前发病约占90%,40岁以后较少发病,国外发病率报道为0.61% 病因 本病发病原因迄今未明,但一般认为与下列因素有关: 免疫学因素:可能与细菌(结核、链球菌) 和立克次体等感染有关 遗传因素:与HLA系统中BW40、BE52等有 关,属显性遗传 雌激素影响:与高雌激素水平有关 病理 本病可侵及含弹性纤维的大、中动脉,其中以主动脉弓及其分支(无名动脉、锁骨下动脉或颈总动脉等)最为常见; 其次,好发于胸、腹主动脉及其分支(如肾动脉、腹主动脉或肠系膜动脉等); 冠状动脉和肺动脉等亦可累及,但一般不侵及肢体的中、小动脉。 临床表现 (一)急性炎症期 约见于半数以上病人,常有发热、心悸、盗汗、乏力、食欲不振和关节酸痛等非特异性炎症症状。体检可有结节性红斑、血管神经性水肿和关节肿痛等表现。 (二)慢性血管闭塞期 Lupi-Herrera分型法: Ⅰ型:累及主动脉弓及其分支(又称无脉型、头臂型); Ⅱ型:累及降主动脉、腹主动脉及其主要分支,(又称不典型主动脉缩窄型、高血压型、); Ⅲ型:兼有Ⅰ、Ⅱ型的特点,(又称混合型); Ⅳ型:累及肺动脉,可同时伴有其他部位动脉受
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