课件：内分泌性高血压PPT课件.ppt

嗜铬细胞瘤 由肾上腺髓质、交感神经结或其他嗜铬组织肿瘤持续或间断释放儿茶酚胺，引起持续或阵发性高血压和多个脏器损害以及代谢紊乱 ，约占高血压病因的0.6～1% “10”的原则 10%为双侧或多发 10%为肾上腺外 10%为恶性 10%为家族性 10%为儿童 10%无血压升高 血压升高的特点 常在饥饿、创伤、麻醉或在用力与深压上腹部两侧及排尿引起 血压骤升达200-300mmHg／130-180mmHg，持续数秒—数分钟—数小时—几天。 阵发性、持续性、高血压与低血压交替发作型 六 H ①高血压 Hypertension ②头痛 Headache - throbbing (90%) ③多汗 Hyperhidrosis or excessive sweating (69%) ④心悸 Heart consciousness or palpitations (73%) ⑤高代谢 Hyper metabolism ⑥高血糖 Hyperglycemia ①+②+③+④诊断敏感性90%，特异性67-94% ①+②+③+④+体位性低血压，特异性95% 临床特点 MEN（多发性内分泌腺病） 常染色体显性遗传疾病 MEN-2A包括：嗜铬细胞瘤（占基因携带者的40%）、甲状腺髓样癌、原发性甲状旁腺功能亢进（腺瘤或增生） MEN-2B包括：嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌、粘膜的多发性神经瘤和马凡样体型（无晶体或主动脉异常） 嗜铬细胞瘤患者应该血清降钙素测定和眼底检查 生化检查顺序 1、24小时尿变肾上腺素 和尿 VMA 2、血浆游离变肾上腺素 3、血浆儿茶酚胺 4、氯压定抑制试验（儿茶酚氨阳性者） 5、血浆噬铬粒蛋白A 血液检查 优点在于对病员比较方便，缺点在于假阳性增多 血浆儿茶酚胺最佳采样为仰卧位，安静状态、肘前静脉插管15分钟以上 静息去甲肾上腺素200-400pg/mL，肾上腺素20-40 pg/mL 静息血浆儿茶酚胺（去甲肾上腺素+肾上腺素）大于2000 pg/mL高度提示嗜铬细胞瘤 对于可疑者（静息血浆儿茶酚胺1000-2000 pg/mL）氯压定抑制试验有意义 阵发性症状发作期间的血浆检查具有价值，若发现血浆儿茶酚胺正常则极不支持嗜铬细胞瘤诊断 影像学定位 形态学（最为敏感，但特异性低） CT（最为常用） MRI（对肾上腺外肿瘤有优势） 功能性（最为特异，但敏感性低） MIBG（放射性I131标记的间碘苄胍扫描）可以发现少见部位的肿瘤 PET（正电子发射计算机断层） 治疗 手术 术前、术中准备 肾上腺髓质增多 少见，国内1961 年才首次报道。临床表现酷似嗜铬细胞瘤，高血压发生机制仍为高儿茶酚胺血症，区别在于影像学检查在肾上腺内外均未发现肿瘤，唯肾上腺呈双侧增生。 先天性肾上腺皮质增生– 11β-羟化酶缺乏症 血压升高的机理： 由于11β-羟化酶缺乏，导致11-去氧皮质酮和11-去氧皮质醇增多，后两者均有潴钠排钾作用，血容量增加导致血压升高 类固醇激素合成途径 胆固醇 ↓ 17α－羟化酶 (DHA) Δ5－孕烯醇酮 Δ5－17羟孕烯醇酮 →脱氢异雄酮→ Δ5雄烯二醇 ↓ 17α－羟化酶 ↓ ↓ ↓ 孕酮 17－羟孕酮 → Δ4－雄烯二酮 → 睾 酮 ↓21羟化 ↓21羟化 ↓ ↓ 脱氧皮质酮（DOC） 脱氧皮质醇（S） 雌酮 → 雌二醇 ↓11β－羟化酶 ↓ 11β－羟化酶 皮质酮（B） 皮质醇（F） ↓ 18羟－皮质酮 ↓ 醛固酮 (球) (束)