六篇液系统疾病P563一章总论.pptxVIP

第六篇 血液系统疾病P563第一章 总论 主讲 周毅 课时安排：1节 教学课型：理论课 教学目的要求： 掌握: 造血干细胞(HSC)、恶性组织病定义。 熟悉：血液系统常见疾病类型、血液系统疾病的诊断方法和治疗措施 了解：实验室检查方法 教学重点与教学难点 ◎重点:造血干细胞(HSC)、恶性组织病定义 血液系统疾病常见类型 ◎难点:血液系统疾病诊断方法和治疗。 教学方法：讲授法 教学手段：多媒体 第一章 总论 ◆血液系统包含：血液、造血器官 ◆血液包含：血浆、RBC、WBC、Pt ◆主要造血器官包括:骨髓、胸腺、脾和淋巴结 ◆造血微循环：包含 骨髓基质细胞、细胞因子、细胞外基质 ◆基质细胞：是指骨髓中的： 网状细胞 内皮细胞 成纤维细胞 巨噬细胞 脂肪细胞 ◆细胞外基质：是指骨髓中胶原、蛋白多糖及糖蛋白。 一.造血干细胞和造血 造血干细胞(HSC): 1.定义:是一种多能干细胞,是各种血液细胞 与免疫细胞的起始细胞。 可以增殖分化成为各种： 淋巴细胞 浆细胞 红细胞 血小板 单核细胞 各种粒细胞等 2.造血干细胞（HSC）存在部位: ◆胎肝 ◆骨髓(主要) ◆外周血 ◆脐带血 ◆胎盘血 　 3.集落形成细胞(CFC) ◆粒-单系集落形成单位(CFU-GM) ◆红系爆式集落形成单位( BFU-E) ◆红系集落形成单位 (CFU-E) ◆混合集落形成单位 (CFU-G)Mix或CFU-GEMM,) 二、淋巴系统与单核细胞系统 （一）淋巴系统：是免疫系统的一部分 1.中枢淋巴器官包括: ◆胸腺: 为机体的重要淋巴器官，其功能与免疫紧密相关，分泌胸腺激素及激素类物质，具内分泌机能的器官,位于胸腔前纵隔。 ◆胚胎肝 ◆骨髓(出生后) 2.外周淋巴器官:包括 ◆淋巴结 ◆扁桃体 ◆脾 ◆沿消化道、呼吸道分布的淋巴组织 3.骨髓中的造血干细胞分化成淋巴细胞 ◆T细胞在胸腺中成熟:参与细胞免疫 ◆B细胞在骨髓中成熟:组成体液免疫 与造血干细胞(HSC)受损有关的疾病: ◇再生障碍性贫血 ◇阵发性睡眠性血红蛋白尿 ◇骨髓增生异常综合征 ◇急性非淋巴细胞白血病 ◇骨髓增生性疾病 (二)单核-吞噬细胞系统:包括骨髓内的 原、幼单核细胞 血液单核细胞 淋巴结 脾和结缔组织的固定和游走巨噬细胞 肺泡巨噬细胞 肝的Kupffer细胞 神经系统的小神经胶质细胞 三.血液系统疾病 (一)红细胞疾病 ◆缺铁性贫血 ◆营养性巨幼细胞性贫血 ◆巨幼细胞性贫血等 ◆红细胞增多症 (二）粒细胞疾病 ◆粒细胞缺乏症 ◆类白血病反应（增加） 定义：是机体受到刺激后，造血系统的一种应答反应，表现为外周血白细胞数明显增高，并出现幼稚细胞，类似白血病。见于： ◇细菌和病毒的严重感染 ◇恶性肿瘤广泛播散 ◇急性溶血及某些药物反应： 利福平、糖皮质激素、肾上腺素、氯化锂 （三）单细胞和巨噬细胞疾病 ◆炎症性组织细胞增多症 ◆恶性组织细胞病： 恶组定义：是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。 临床表现：特征 发热 肝脾淋巴结肿大 全血细胞减少 进行性衰竭 （四）淋巴细胞和浆细胞疾病 ◆淋巴瘤 ◆急性白血病 ◆慢性白血病 ◆多发性骨髓瘤 （五）造血干细胞疾病 ◆再障 ◆阵发性睡眠性血红蛋白尿 ◆急性非淋巴性白血病 ◆骨髓增异常综合征 （六）脾亢 （七）出血性和血栓性疾病： 血小板减少性紫癜 四.血液系统疾病的诊断方法 (一)全身体格检查 ◆贫血、黄疸、脾大提示：慢性贫血 ◆粒细胞缺症或功能缺陷：易致反复感染 ◆肝、脾、淋巴结肿大：重点 ◆瘀点、瘀斑 （二）实验室检查 1.最基本的诊断方法 ◆血细胞计数 ◆血红蛋白检查 ◆血涂片:观看细胞形态 2.骨髓穿刺涂片 ◆观看细胞形态: 急性白血病:急淋 巨幼细胞贫血:巨幼红细胞 粒细胞缺乏