胃肠道间质瘤 病理.pptxVIP

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST） GIST概念的变迁 GIMT是指胃肠道所有非淋巴，非上皮的软组织肿瘤，包括GIST、平滑肌肿瘤、神经源性肿瘤以及少见的纤维母/肌纤维母细胞、脉管、脂肪源性肿瘤等。 GIST最常见，约占GIMT的70%左右。是消化道最常见的间叶源性肿瘤,长期以来一直被诊断为消化道平滑肌(肉)瘤或(恶性)神经鞘膜瘤。GIST概念的变迁1980年以前 胃肠道的间质瘤=平滑肌肿瘤 年 随着免疫组化、电镜及分子生物学的进展， Mazur和Clark通过对以往的消化道间叶肿瘤进行回顾性研究，发现这组肿瘤既无平滑肌分化又无神经源性分化的抗原表达和超微结构，而是一种非定向分化的间质瘤，于是首先将其命名为GIST 。1998年GIST的分子研究有了重大突破，发现大部分GIST表达c-kit基因蛋白KIT（CD117），c-kit基因有功能获得性突变，并与GIST组织的发生和细胞增殖有关，是GIST的特征性表现。在此前后，又发现GIST 多数表达CD34而平滑肌瘤却不表达，GIST的概念故而发生了重大改变。 GIST概念的变迁 GIST特指胃肠道间叶肿瘤中c-kit基因蛋白表达阳性，组织学呈梭形和上皮样细胞的肿瘤。 GIST的组织起源 Cajal 细胞（Intestinal cell of Cajal,