出血性疾病概述 课件.pptVIP

皮肤紫癜 皮肤紫癜、血疱 皮肤大片淤斑 关节血肿 常见出血性疾病的临床鉴别 血管性 血小板性 凝血障碍性 性别 女性多见 女性多见 多为男性 家族史 较少见 罕见 多见 紫癜 常见 多见 罕见 大片瘀斑 罕见 多见 可见 血肿 罕见 可见 常见 关节腔出血 罕见 罕见 多见 内脏 偶见 常见 常见 眼底 罕见 常见 少见 月经 少见 多见 少见 手术外伤 少见 可见 多见 临床表现 血管壁异常因血管壁异常引起的出血特点为皮肤粘膜的瘀点、瘀斑，如过敏性紫癜表现为四肢或臂部有对称性、高出皮肤(荨麻疹或丘疹样)紫癜，可伴有痒感、关节痛及腹痛，累及肾脏时可有血尿。 老年性紫癜老年性紫癜常为手、足的伸侧瘀斑 单纯性紫癜单纯性紫癜为慢性四肢偶发瘀斑，常见于女病人月经期等 凝血功能障碍因凝血功能障碍引起的出血常表现有内脏、肌肉出血或软组织血肿，亦常有关节腔出血，且常有家庭史或肝脏病史 伴随症状 四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿见于过敏性紫癜 紫癜伴有广泛性出血见于血小板减少性紫癜、弥漫性血管内凝血 紫癜伴有黄疸见于肝脏病 自幼有轻伤后出血不止，有关节肿痛或畸形者见于血友病 实验室检查 筛选试验（见下表） 血管壁异常 BT、毛细血管脆性试验 血小板异常 血小板计数、血块收缩试验、 BT、毛细血管脆性试验 凝血异常 Fg PT APTT TT 确诊试验 血管壁异常 毛细血管镜、vWF、ET-1（内皮素－1） 血小板异常 形态、功能、PF3 PAIg血小板相关抗体 、TXB2（血栓素2）等 凝血异常 凝血活酶生成阶段：Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、TF 凝血酶生成阶段： Ⅱ、 F1+2（凝血酶原碎片1+2) 纤维蛋白原生成阶段： Ⅰ 抗凝异常 AT、 PC 、 FⅧ:C抗体 纤溶异常 3P、 FDP、 D-D 、PLG、t-PA等 诊断步骤 是否为出血性疾病 初步鉴别是血管性、血小板性或凝血障碍性 判断是质或量异常 判断是先天性、遗传性或获得性 进行基因及分子生物学检测确定病因及机制 治 疗 病因防治 预防与治疗基础疾病，避免引起出凝血异常的物质 止血治疗 （一）补充血小板或凝血因子 （二）止血药物： 1、支持毛细血管 2、VitK 3、抗纤溶 4、促进止血因子释放的药物 5、局部止血药物 （三）促血小板生成 TPO IL-11 （四）局部处理：包扎、固定、结扎血管 其他治疗 抗凝 肝素 血浆置换 手术 中医中药 基因治疗 因血管壁异常引起的出血特点为皮肤粘膜的瘀点、瘀斑，如过敏性紫癜表现为四肢或臂部有对称性、高出皮肤(荨麻疹或丘疹样)紫癜，可伴有痒感、关节痛及腹痛，累及肾脏时可有血尿 老年性紫癜常为手、足的伸侧瘀斑 单纯性紫癜为慢性四肢偶发瘀斑，常见于女病人月经期等 因凝血功能障碍引起的出血常表现有内脏、肌肉出血或软组织血肿，亦常有关节腔出血，且常有家庭史或肝脏病史 四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿者， 紫癜伴有广泛性出血，如鼻出血、牙龈出血、血尿、黑便等，见于 紫癜伴有黄疽； 自幼有轻伤后出血不止，有关节肿痛或畸形者， 出血性疾病概述 概 述 血管受到损伤时，血液可自血管外流或渗出。此时，机体通过一系列生理性反应使出血停止，这一过程即为止血 止血过程有多种因素参与，并包含一系列复杂的生理、生化反应 因先天性或遗传性及获得性因素：导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常而引起的以自发性出血或血管损