血友病关节炎.pptVIP

血友病关节炎 血友病概述 血友病是一组遗传性出血性疾病。 由于先天缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ，导致轻微损伤即可造成出血，重者甚至发生自发出血。 肌肉和滑膜关节是最常见的靶器官 尤其是四肢的肌肉和负重关节 分型 根据血浆中Ⅷ、Ⅸ凝血因子活性的高低，可将 血友病进行严重程度分级： （1 ）重型：≤1% ； （2）中型：2％～5%； （3）轻型：5％～25%； （4）亚临床型：25％～40%。 血友病关节炎是血友病患者功能障碍的重要原因 临床表现 关节疼痛 僵硬 畸形 无力 影像学表现 关节间隙变窄或消失 关节面不平整 软骨下骨肥大、囊性变 骨赘形成 血友病关节病的受累关节 特点： 大关节 滑膜关节 血友病关节病累及组织 滑膜组织 软骨 软骨下骨 血友病关节病是如何发生的？ 滑膜组织的受累机制 软骨的受累机制 血液对软骨的直接影响 特点 持续时间长 一次出血可以持续10周左右 软骨的受累机制 滑膜组织对软骨的影响 特点 滑膜对软骨的影响持续时间短 炎症消除，其作用很快消除 血液对骨的作用 骨骺增大 骨质疏松 软骨下骨囊形成 骨侵蚀和骨赘形成 具体机制尚不清楚 关节出血什么条件下才会发导致关节炎？ 血液损伤软骨的阈值—研究设计 正常健康人的关节软骨，体外进行培养 1. 50%（v