2.所谓的维组织细胞瘤.ppt

所谓的纤维组织细胞肿瘤 定 义： 此类肿瘤来自一种独特类型的成纤维细胞性间叶细胞，其“组织细胞” 与骨髓来源的单核细胞、巨噬细胞、组织细胞没有关系，故称“所谓的纤维组织细胞肿瘤”。 由具有纤维母细胞和组织细胞分化的瘤细胞所组成的肿瘤； 分类：良性、中间性和恶性三类。 以良性的纤维组织细胞瘤和恶性纤维组织细胞瘤为代表。 WHO改动内容 2002版WHO对纤维组织细胞瘤做了如下改动： 将发生在浅表皮肤的纤维组织细胞瘤、幼年性黄色肉芽肿、黄色瘤、网状组织细胞瘤、非典型性纤维黄色瘤、隆突性皮纤维肉瘤和巨细胞纤维母细胞瘤等放入皮肤分册中叙述。 局限性和弥漫性腱鞘巨细胞瘤放入所谓的纤维组织细胞瘤中叙述。 将血管瘤样纤维组织细胞瘤归入到不能确定分化方向的恶性肿瘤中。 中间性肿瘤中加入了软组织巨细胞瘤。 对恶性纤维组织细胞瘤做了新的认识。 分类 良性： 中间性： 恶性： 腱鞘巨细胞瘤 定义：是一种起自关节、滑囊和腱鞘滑膜的肿瘤； 按照肿瘤的生长方式分为局限型和弥漫型。 腱鞘巨细胞瘤，局限型 定义： 是一种局限性的自主性增生； 由滑膜样的圆形单核细胞和多少不等的破骨样多核巨细胞、泡沫样组织细胞、含铁血黄素性吞噬细胞以及炎症细胞组成。 通常发生于手指。 临床表现 好发30-50岁的中青年，女：男=2：1； 主要发生于手指，尤其是食指和中指，邻近腱鞘滑膜或指间关节； 表现为缓慢生长的无痛性小结节，结节大小在数年内保持不变，部分病例有外伤史； 肿瘤多固定于深部的组织结构，与表皮无粘连； 影像学检查显示境界清楚的软组织肿块，邻近的骨有不同程度的退变，约10%的患者可发生骨皮质的破坏。 大体形态 周界清晰，分叶状； 瘤体直径0.5-4CM，位于足部者，体积相对较大，且外形不规则； 切面呈灰红、灰黄色，常伴有黄色或棕色斑点，质地较坚实。 组织形态 周界清晰，常有纤维性包膜包绕，包膜可伸入肿瘤内，将肿瘤分隔成分叶状； 肿瘤由比例不等的滑膜样圆形单核细胞、破骨样多核巨细胞和黄色瘤细胞组成； 间质伴有不同程度的胶原化，可见散在的淋巴细胞和肥大细胞浸润； 组织形态 多数病例中可见到形态不一的裂隙、假腺腔或假腺泡样结构，其内可见散在的单核细胞和多核巨细胞。 黄色瘤细胞多呈散在的片状或地图状分布，或聚集于结节周边或胆固醇结晶周围，胞质内可见含铁血黄素性颗粒。 免疫组化 单核细胞表达CD68、HAM56、FXIIIa; 高达50%的病例表达結蛋白； 部分病例表达MSA； 破骨样多核巨细胞表达CD68和CD45。 鉴别诊断 ①肉芽肿性病变：多伴有大量的慢性炎症细胞浸润； ②腱鞘黄色瘤： ③腱鞘纤维瘤：由大量的胶原组织和散在的梭形纤维母细胞组成，极少含有黄色瘤细胞和破骨样多核巨细胞。 治疗和预后 将肿瘤完整切除，并保证边缘阴性，注意尽量避免损伤手足功能； 良性肿瘤； 可复发，特别是细胞丰富和核分裂活跃者，以及仅作肿瘤摘除而有残留者； 再次手术仍有获得治愈可能。 腱鞘巨细胞瘤，弥漫型 定义：由滑膜样的圆形单核细胞组成，局部呈破坏性增生。 位于关节内：可呈绒毛状或结节状； 位于关节外：在软组织内形成浸润性生长的肿块，可伴或不伴邻居关节的累及； 也称色素性绒毛结节性滑囊炎/色素性绒毛结节性腱鞘滑囊炎。 临床表现 较少见，倾向于发生青年人，女性略多见； 发生在关节内者，主要位于膝部、臀部及踝部、肘部、肩部； 发生在关节外者，主要位于膝、大腿和足，多位于关节外软组织，也可完全位于肌内或皮下。 患肢疼痛、触痛、肿胀和关节活动受限，可伴关节渗液和积血； 病史较长，常达数年； 大体形态 体积较大，常超过5CM； 呈多结节状， 质地坚实或呈海绵样； 灰白色、黄色或棕色。 组织形态 低倍镜下为杂乱的绒毛结构； 肿瘤周围无包膜包绕，呈片状弥漫性生长，并浸润周围软组织，如横纹肌； 肿瘤内常见裂隙样、假腺腔或假腺泡状结构； 细胞密度不一，致密区和疏松区交替分布； 单核细胞有两种，破骨样多核巨细胞的数量相对较少，还可见多少不等的泡沫样组织细胞，间质内常见淋巴细胞浸润。 免疫组化 同局限型腱鞘巨细胞瘤； 鉴别诊断： ①局限型腱鞘巨细胞瘤； ②软组织巨细胞瘤： ③滑膜肉瘤：少数滑膜肉瘤被误诊为色素性绒毛结节性滑膜炎。 隆突性皮纤维肉瘤(DFSP) 定义： 具有较高的局部复发率，极少远处转移。 临床表现 多发生于青少年，发病高峰25-45岁，男性略多见； 好发于躯干、四肢近端和头颈部； 起始表现为皮肤斑块状结节，单个或多个，自皮肤向表面隆起 呈缓慢持续性生长，病程达数年 自此生长加速 相互融合 隆起的不规则形结节。 大体形态 位于真皮或皮下，原发性肿瘤多为单结节肿块，复发性病变可多灶性； 质地坚实，灰白色，部分病例粘液变性而呈胶东样或透明