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慢性肺源性心脏病 Chronic pulmonary heart disease 福建医科大学附属一医院 定义: 是由于慢性肺和胸廓疾病或肺动脉血管病变所引起的肺循环阻力增加、肺动脉高压Pulmonary arterial hypertension(PAH) 进而引起右心室肥厚、扩大,甚至导致右心衰竭的一种心脏病。并排除先天性心脏病和左心病变引起者. 流行病学特点: 1. 本病是我国的常见病、多发病，患病 率为0.48%(70年代调查)近年在≥15 岁人群调查患病率为0.672%。 2.? 寒冷地区较温暖地区患病率高。 3.? 高原地区较平原地区患病率高。 4.? 农村地区较城市患病率高。 5.? 吸烟者较不吸烟者患病率为高。 6. 冬春季节和气候骤变时,易出现急性发作. 临床特点： 1.患病年龄多在40岁以上,随着年龄增长而患病 率增高; 2.急性发作以冬春季多见; 3.急性呼吸道感染常为急性发作的诱因; 4.本病在各种住院器质性心脏病中占5%- 35%。 病因: 1.支气管-肺疾病: 以慢性阻塞性肺病最为多见;约占80-90%,其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化等。 2. 胸廓运动受限的疾病: 较少见;严重的脊椎后凸、侧凸、结核、类风湿脊柱炎、胸膜广泛粘连造成严重的胸廓或脊柱畸形,使胸廓活动受限，支气管,肺泡扭曲，气道引流不畅,导致肺功能受损.加上反复感染,缺氧,导致肺动脉高压,发展成慢性肺心病. 3.肺血管疾病:更少见 ①???? 原因不明原发性肺动脉高压。 ②???? 广泛或反复发生多发性肺小动脉栓 塞、肺小动脉炎。 ③???? 原发性肺动脉血栓形成。 4 其它： 睡眠呼吸障停低通气综合征,原发性肺泡通气不足等。 病理： 一、肺部主要原发性病变： 主要原发性疾病为慢性阻塞性肺病。 二、肺血管病变： ①??肺动脉血管管壁增厚，管腔狭窄。 ②? 肺泡壁毛细血管破坏和减少。 肺血管床受压、肺广泛纤维化、严重 肺气肿等。 三、心脏病变： 主要表现心脏重量增加，右心肥大，右心室肌肉增厚，心室腔扩大，肺动脉园锥膨胀等。 发病机制:先决条件 ①肺的功能与结构改变。 ②反复发生气道感染和低氧血症 使肺血管阻力增加,肺动脉高压。 一.肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension PAH）是慢性肺心病重要的病理性阶段。 (一)肺血管阻力增加的功能性因素 1、体液因素：肺部炎症可激活炎症细胞释放一系列炎症介质，如组胺、5-羟色胺、血管紧张素Ⅱ、以及花生四烯酸代谢产物，除前列环素（PGI2）和前列腺素E1（PGE1）引起肺血管舒张外，其余如白三烯、血栓素、前列腺素F2均引起肺血管收缩。 2、组织因素： 缺O2直接使肺血管平滑肌收缩: 缺O2→平滑肌细胞对钙通透性↑→细胞内钙含量↑ →肌肉兴奋收缩偶联加强→肺血管收缩 PaCO2↑→H产生↑→使血管对缺O2收缩敏感性增强→肺A压↑ 3、神经因素： 缺氧和高碳酸血症可刺激颈动脉窦和主动脉体化学感受器，使肺动脉收缩。 (二)肺血管阻力增加的解剖学因素: (肺血管解剖结构改变) 1.反复发作慢支及支气管周围炎→邻近肺小A血管炎→管壁增厚→管腔狭窄→甚至完全闭塞→肺血管阻力↑→肺A高压 2.肺气肿引起肺泡内压↑→压迫肺泡壁毛细管→毛细管腔狭窄 3.肺泡破裂造成毛细管网毁损→毛细血管床↓→肺循环阻力↑ 4.肺血管收缩与肺血管重构:肺血管壁的张力增高直接刺激管壁增生、内膜弹性纤维及胶原纤维增生→血管壁增厚硬化→管腔狭窄→血管阻力↑