房间隔缺损讲解.ppt

房间隔缺损 （Atrialseptaldefect） 在胚胎发育至第4周时，原始心房后上方逐步隆起，形成一新月形隔膜，成为第一房间隔或原发房间隔，向下延伸生长，最后与中心心内膜垫融合，将原始心腔分为左、右两部分，融合前的孔口成为第一房间孔或原发房间孔。第一房间隔闭合后，其根部自行吸收穿孔，形成第二房间孔或继发房间孔。同时在第一房间隔右侧由心房壁上长出一镰状隔，称第二房间隔或继发房间隔。第一、二房间隔之间未能正常自然粘连融合留下一小裂隙称卵圆孔。原发房间孔、继发房间孔、卵圆孔是胎儿时期血液的正常通道。 若在胎儿发育的过程中，第一房间隔停止生长，未能与心内膜垫融合而遗留缺口，形成原发孔缺损。若第一房间隔过度吸收，不能完全覆盖卵圆孔，或（和）第二房间隔发育不全，形成异常大的卵圆孔，上下两边缘未能很好重叠，形成缺口，即为继发孔缺损。 胚胎学概述 原发孔型房间隔缺损（Ⅰ型） 继发孔型房间隔缺损（Ⅱ型） 中央型 上腔型 下腔型 混合型 房间隔缺损分型 原发孔型房间隔缺损:缺损位于房间隔下部，其下缘为室间隔上部，是二尖瓣与三尖瓣附着处。 中央型 上腔型 下腔型 混合型 继 发 孔 型 中央型：缺损位于房间隔中心位置，缺损周边可见完整的房间隔结构，有时缺损呈筛孔状。 上腔型：缺损位于房间隔后上方，与上腔静脉入口无明显界限。常合并右上肺静脉异位引流。 下腔型：缺损位于房间隔后下方，与下腔静脉入口相延续，没有完整的房间隔边缘，后缘为心房后壁。 复合型：兼有上述两种或以上的巨大缺损。 继发孔型房间隔缺损： 静脉窦型 冠状静脉窦型房间隔缺损：又称为“无顶冠状静脉窦综合征或冠状静脉窦顶盖缺如”，此型缺损为冠状静脉窦与左心房后下壁间分隔不完全或无分隔，致使左心房血液经冠状静脉窦进入右心房。 血流动力学改变 临床表现 超声检查 检查方法： 剑突下两腔 主动脉根部短轴 胸骨旁四腔 心尖四腔 B型超声心动图表现 （1）直接征象：房间隔连续中断 （2）间接征象： 1、右房、右室增大 2、右室流出道、肺动脉增宽 原发孔型 中央型 上腔型 SVC SVC 下腔型 M型超声心动图表现 1、右房室及右室流出道内径增大。 2、可出现室间隔运动幅度减小，或与左室后壁同向运动。 心房水平左向右分流，右心容量负荷加重，导致右房、右室增大， 右室流出道增宽。 正常 ASD 正常 ASD 右心容量负荷加重，导致右房、右室扩大，室间隔移向左心侧， 室间隔运动幅度减小或与左室后壁呈同向运动。 彩色及频谱多普勒 1、房间隔缺损部位穿隔血流束，左向右分流呈以红色为主的分流信号， 合并肺动脉高压时，可显示右向左以蓝色为主的分流信号。 2、三尖瓣口、肺动脉瓣口血流束宽阔且色彩鲜亮。 胸骨旁四腔心切面 大动脉短轴切面 剑下两腔心切面 Doppler特点 剑下四腔心切面-- 缺损处频谱 探及宽且充填频谱，频谱形态呈双峰或三峰波， 占据收缩期和舒张期 三尖瓣口多普勒频谱 正常 ASD 肺动脉口多普勒频谱 正常 ASD