特发性肺纤维化.pptVIP

间质性肺疾病与结节病 　　　交通大学附属上海市新华医院 　　　　　呼吸科　　郏琴 概 述 间质性肺疾病概念 间质性肺疾病的共同特点 病因和分类 间质性肺疾病基本概念 基本概念 肺实质 各级支气管和肺泡结构 肺间质 肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 肺间质的解剖概念 间质性肺疾病共同特点 活动后呼吸困难 影像学表现:双肺弥漫性阴影 肺功能变化:限制性通气功能障碍 弥散功能降低 肺泡﹣动脉血氧分压差增大 组织血变化：不同程度的肺纤维化、炎性病变 　　　　　　伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血 　　　　　　　管病变 　　　　　　　 　　　　　　病因和分类 发病机制 目前仍不清楚 经典发病机理解释:包括三个主要环节 1.肺泡免疫和炎症反应:肺泡巨噬细胞聚集、释放中性粒细胞趋化因子等细胞因子,使中性粒细胞向肺泡聚集、释放炎性介质,引起炎性反应. 2.肺实质损伤:中性粒细胞等炎性细胞释放蛋白酶类、毒性氧化物质等,破坏肺泡结构,造成肺实质损伤. 3.受损肺泡修复(纤维化):在肺损伤同时,肺泡巨噬细胞释放的间质细胞生长因子等刺激成纤维细胞增埴、活化,生成大量胶原纤维沉积,启动了损伤修复过程. IPF的发病机理 详实的病史 全面的体检 相关的辅助检查:胸片、高分辨率CT(HRCT) 肺功能检查 支气管肺泡灌洗液检查(BALF) 肺活检 排除其他疾病 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF) 定义:系指特发性间质性肺炎 ( idiopathic interstitial pneumonia ,IIP )中病理表现为普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia, UIP)的一种类型，是IIP中最常见的一种类型． 　　表示为：IPF/UIP IPF特点 病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致呼吸功能损害。 曾用名：Hamman-Rich综合症、隐源性致纤维性肺泡炎、纤维化性肺泡炎、特发性间质性肺炎等。 IPF临床演变规律、对治疗反应、预后与其他类型IIP不同。 二、流行病学特点 1、发病无明显的地理分布差异 2、无明显种族倾向 3、性别与年龄分布： 男多于女 多为中老年人（40-70岁），约2/3的病人发病年龄大于60岁 发病率随年龄增加：35-44岁为2.7/10万；75岁以上增至175/10万 儿童罕见 发病机制 环境因素 金属粉尘：钢、黄铜、铅 木屑：松木粉　　　　　　　　　吸人 接触溶剂和机体本身的特应型 吸烟 吸烟者发展成为IPF/UIP的危险性增加 危险性随吸烟量增加而增加 每年吸烟21-40包者,危险性明显增加 药物 抗忧郁药与IPF/UIP发生的危险性有关 慢性吸入史 胃--食管返流慢性吸入可引起肺纤维化 病毒感染 发病过程： 致病因素 肺泡上皮损伤﹑基底膜破坏 成纤维细胞募集分化和增生 胶原和细胞外基质过度生成 肺纤维化 炎症介质TNF- α ﹑TNF-β ﹑IL-8 IPF病理 病变缓慢进展 病变分布不均 多种病变并存：间质炎症、纤维增生、正常、蜂窝肺；肺泡壁增厚、胶原沉积、细胞外基质增加、灶性单核细胞浸润，双下肺、胸膜下区域病变多 可继发肺容积缩小、牵拉性支扩、肺动脉高压 组织病理学表现 低倍镜下表现：不均匀分布的：正常肺组织、间质炎症 间质纤维化和蜂窝样改变 IPF的临床表现 发病年龄多在中年以上,男女,儿童罕见。