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类癌性心脏病的诊断与管理 导读 类癌性心脏病是指类癌综合征累及心脏、引起的以右侧心脏瓣膜和心内膜病变为 主的心脏病，常见于类癌综合征患者，而且与很多患者的发病及死亡相关。人们 对类癌性心脏病发病机制的了解很少，但是长期暴露于大量的血清素是最重要的 影响因素之一。目前国际上几乎没有针对这一疾病的诊断和管理指南，而且该病 的筛查及管理方面存在诸多变异性。近日，多位神经内分泌瘤专家联合颁布了一 项类癌性心脏病诊断管理共识声明，其目的是为诊断和管理类癌性心脏病提供简 介、实用的建议。相关推荐及策略的依据是一篇循证综述和多学科专家意见。 该专家共识的主要内容如下： 1.类癌性心脏病常见于类癌综合征患者，且与不良预后相关。 2.到目前为止，NT-proBNP似乎是类癌综合征患者筛查类癌性心脏病的最佳生物标志 物（证据水平2~3，B类推荐）。 3.诊断和随访类癌综合征过程中必须测量24小时尿5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）或血浆 5-HIAA。而且，24小时尿液5-HIAA水平＞300μmol/24小时有助于识别类癌性心脏 病高危患者（证据水平2，推荐等级B）。 4.经胸超声心动图依然是诊断和随访类癌性心脏病的黄金标准。所有的类癌综合征患 者及疑似类癌性心脏病患者（存在临床特征或NT-proBNP、5-HIAA水平升高）都应 接受这一检查。对于确诊的类癌性心脏病患者，临床状态发生改变时也需要超声心动 图检查；此后每3~6个月进行一次检查，具体间隔视患者病情严重程度及临床状态而 定（证据水平2，推荐等级B）。 5.心脏核磁共振可用于评估肺动脉瓣，识别心脏转移性肿瘤病评估右室大小及功能 （证据水平2，推荐等级B）。 6.生长抑素类似物长效制剂是缓解类癌综合征症状的标准治疗药物，且能够预防类癌 性心脏病的发展和/或进展（证据水平2，推荐等级B）。 7.对于使用生长抑素类似物后无效的患者，治疗选择包括增加生长抑素类似物剂量、 加用IFN-α或肽受体放射性核素治疗（PRRT）。口服血清素合成抑制剂telotristat可 能有助于改善类癌综合征患者的症状，但该药尚未获批，仅在美国部分地区用于“爱 心治疗”。鉴于数据有限，依维莫司尚未被推荐用于类癌综合征的治疗（证据水平 2~4，推荐等级B/C）。 8.类癌性心脏病患者应在专业的神经内分泌瘤（NET）中心，接受专业的多学科团队 治疗（证据水平5，推荐等级D）。 9.经验丰富的医学（心脏病医生与NET专家）、外科和麻醉团队能够为此类患者提供 最先进的管理（证据水平5，推荐等级D）。 10.选择人工瓣时应根据患者出血风险和未来介入治疗的可能性进行选择。人工生物 瓣作为优先选择（证据水平4，推荐等级D）。 11.为预防患者在手术期间发生类癌性危象，患者应在术前12小时开始静注奥曲肽 （速度50~100mcg/h）；给药应贯穿整个手术过程，直到患者稳定。若使用了高剂 量的奥曲肽，应监测患者是否发生心动过缓（证据水平4，推荐等级C）。 12.确诊类癌性心脏病的患者应转诊至NET中心，在其心脏病学及心脏外科学部门接受 专业的治疗（证据水平5，推荐等级D）。 编译自：Carcinoid Heart Disease Guidelines. ACC. Mar 07, 2017