上海交通大学皮肤病与性病学课件第十讲 大疱性皮肤病.pptVIP

第二十一章大疱性皮肤病 概述 水疱、大疱为主要表现 自身免疫，遗传因素 病情重 治疗困难，死亡率较高 第一节 天疱疮Pemphigus 概念 是一组由于表皮棘层细胞松解所引起的慢性复发性的自身免疫性大疱性皮肤病。 病因: 是一种自身免疫性疾病 患者棘细胞间有IgG沉积。 将患者血清或IgG被动转移到实验鼠，鼠可出现棘细胞松解。 去除血清中的IgG可使病情缓解。 发病机制 释放与激活纤维蛋白溶酶 棘层松解 水疱与大疱 临床表现 好发年龄：中年人 皮损特点： 松弛性水疱和大疱 尼氏征阳性 粘膜损害：水疱、糜烂 继发感染 尼氏征( Nikolsky Sign ) 用手指轻压水疱顶部，可使水疱向周围 扩大；或稍用力擦拭外观正常的皮肤即可使表皮擦破。 尼氏征的检查要点 临床分型 寻常型 增殖型 落叶型 红斑型 特殊类型 寻常型天疱疮（Pemphigus vulgaris) 最常见 外观正常或红斑基础上，水疱、大疱 疱壁薄、松弛、易破 尼氏征阳性 水疱、结痂、糜烂、渗出 粘膜损害常见 增殖型天疱疮（Pemphigus vegetans) 寻常型的良性型 最初损害同寻常型 皱折部位，增殖性