西安交通大学医学院循环系统疾病课件 心肌疾病（2）.pptVIP

心 肌 疾 病 一.定义 心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外 二、分类 本病分两大类： 病因未明的原发性心肌病（简称心肌病）， 病因已明的或全身性疾病一部分的特异性或继发性心肌病。 原发性心肌病分为四种类型 （一）扩张型（充血型）心肌病 （二）肥厚型心肌病 1．肥厚型非梗阻性心肌病 2．肥厚型梗阻性心肌病 （三）限制型心肌病 （四）致心律失常型右室心肌病 扩 张 型 心 肌 病 Dilated Cardiomyopathy 主要特征 ? 扩张型心肌病在临床上以心功能不全为主要表现，是原发性心肌病中最常见的类型。 ? 其病理变化以心肌变性、萎缩和纤维化为主，心室明显扩大，部分心肌代偿性肥大，心房扩大，常有心脏内附壁血栓形成。 一、病因 ? 主要原因为病毒性心肌炎。 ? 其他：遗传、代谢异常、中毒。 二、病理 以心室腔扩张为主 肉眼所见：室腔扩张、室壁变薄、 纤维瘢痕、附壁血栓。 组织学所见：细胞肥大、变性、 纤维化。 三、临床表现 起病缓慢 症状：充血性心力衰竭的临床表现 气急 端坐呼吸 浮肿、肝脏肿大 栓塞、或猝死 体征：颈静脉怒张 心尖搏动向左下移位，搏动弥散或呈抬举性， 心脏扩大、 心率增快 S3、S4奔马律 心尖区及三尖瓣区有吹风样收缩期杂音，在心功能改善后，杂音可减轻. 肺底部有湿性罗音 肝肿大，下肢甚至全身水肿，晚期可有胸水或腹水。 四、实验室和其他检查 （一）、X线检查 心脏阴影明显增大，中度或重度普遍增大，搏动弱 肺部淤血，有时可见胸腔积液。 （二）、心电图检查 最常见的表现：房颤、传导阻滞 各类心律失常（室早等） 其他：为心室肥大、左房肥大 ST－T改变 异常深的Q波（病理性Q波） （三）超声心动图检查 呈“大腔小口”改变 室间隔、左室后壁运动减弱。 （四）心导管检查和心血管造影 LVDP?、LAP ? 、PCWP ? CO?、CI ? 左室扩大、弥漫性室壁运动减弱 LVEF ? （五）心脏核素检查 左室容积增大 心搏量降低 心影缺损 五、诊断 心脏增大， 伴或不伴有心功能不全或 心律失常， 呈“大腔小口”改变，室间隔、左室后壁运动减弱。 排除其他原因的心脏病。 六、鉴别诊断 RHD DCM 二尖瓣及三尖瓣区 存在 存在 收缩期杂音， 杂音在心功能不全时 较弱 较响 心功能不全控制后 较响 减轻或 消失 心腔大小 某些扩大 均有扩大 七、治疗 治疗原则：治疗充血性心力衰竭和 各种心律失常 （一）一般治疗 注意休息， 避免过劳， 预防呼吸道感染等 （二）心功能不全的治疗 用强心、利尿、扩血管药物治疗 对强心药的耐受性较差，易出现毒性反应，用药时宜由小剂量开始，逐渐增加，并密切观察反应。 应用血管扩张剂可选用二硝酸异山梨醇酯、硝普钠静滴。 其他： β受体阻滞剂 ACEI 钙拮抗剂 DDD起搏器 （三）心律失常的治疗 按其不同类型作相应处理。 （四）应用改善心肌代谢的药物 维生素C、辅酶Q10 等 八、预后 病程长短不一 易出现充血性心力衰竭 预后不良 肥 厚 型 心 肌 病