中国协和医科大学神经病学课件 记忆障碍和痴呆.pptVIP

临床过程的鉴别诊断意义 逐渐进行性加重： AD，额颞痴呆 阶梯样进展：血管性痴呆 急性发作，持续进展无好转： CJD 可逆性痴呆：血管炎，肿瘤相关 症状波动：数月的波动 LEWY 体痴呆； 午后或傍晚的加重(日落现象）：各种痴呆AD 临床症状顺序的鉴别诊断意义 近三个月的抑郁： 假性痴呆 精神行为症状在先或语言障碍在先，记忆损伤在后：额颞痴呆 记忆损伤在先，学习能力下降，精神行为症状在后： AD 波动性认知障碍，运动障碍，幻觉，睡眠紊乱：LBD 胆碱能神经与老年性痴呆 胆碱能神经元丧失 胆碱丧失 日常生活能力丧失 行为紊乱 认知功能障碍 AChE BuChE 乙酰胆碱酯酶 丁酰胆碱酯酶 发病机制： “β—淀粉主义者”：(） APP， δ分泌酶， Aβ42，Aβ40，可溶性、不可溶性Aβ片断 olygomer “Tau 主义者”：(）过磷酸化的微管蛋白Tau。 病理 广泛的神经元缺失 老年斑 神经元纤维缠结 其他：神经元的颗粒空泡变性，胶质细胞增生，血管淀粉样变，以及蛋白组化的多种异常tau ,ubiqutine,betaAmyloid等均阳性 临床 起病隐袭 典型的首发症状: 记忆减退。近记忆损害突出。学习新信息的能力损伤。后期也可以损伤远期记忆。常常被忽视。 合并存在一个或多个认知障碍：语言、视空间、运用、执行功能等。行为逻辑紊乱。 精神：妄想 错觉 幻觉 持续慢性进展，但有时可以“稳定”1年或2年，然后继续加重。 其它: 癫痫、运动障碍，可以有病理反射。 辅助检查 最重要的检查：神经心理评价。筛查量表（10分钟）：MMSE 。MOCA。临床诊断量表（半小时）。AD——ASCOG。研究量表（一小时）。 适应行为评价ADL。 头核磁共振：海马萎缩，全般萎缩，或无萎缩。 FDG-PET运动皮层之外的代谢减低 脑脊液：Tau beta淀粉蛋白。 脑电： 血分子遗传学检查：Apoe 4等位基因APP,PSI等基因。 多项认知功能的逐渐下降，直至丧失。记忆障碍：新学习或过去的学习提取障碍。下列认知障碍至少一项：失去词语理解能力——失语；失去执行复杂任务的能力，洗澡、穿衣——失用；失去辨别和运用熟悉的物品的能力——失认；失去计划、组织和执行日常活动的能力——执行障碍，如购物等。 认知障碍下降到影响日常生活 认知障碍缓慢出现逐渐加重 认知障碍无其他原因：卒中、PD、舞蹈、脑瘤、甲低、HIV、梅毒、烟酸、叶酸、B12缺乏。谵妄、抑郁、精神分裂。 诊断分级 确诊：尸检； 可能（probable):无其它疾病 有可能（possible):有其它疾病并存 分型 小于65岁 早老性痴呆 大于65岁 21号染色体三联体型 额叶型 家族性、 散发性 治疗: 预防？！ 护理以及康复：发挥优势。因势利导。 药物 胆碱酯酶抑制剂：增加乙酰胆碱艾斯能，安理申，加兰他敏；NMDA受体拮抗剂调控谷氨酸能神 经元活性 美金刚 探索中的治疗——免疫疗法 疫苗， 预防：水果蔬菜；步行；ω3脂肪酸；智力游戏；60毫升以内的红酒等，教育，抗氧化。非甾体抗炎？！他汀？！激素替代？！ 路易氏体痴呆与巴金森氏病 进行性痴呆，合并波动性认知功能障碍，反复发作性视幻觉，以及自发性锥体外系功能障碍。 发病率仅次于AD 1912年发现 突出核蛋白阳性。 40%的巴金森氏病有痴呆 突出核蛋白阳性的路易氏体 Lewy body dementia AD FTD的临床表现 人格改变 ，早期语言记忆相对保留。社会和个人的行为改变突出，伴有持续行为和意志丧失。重复、强迫、刻板行为常见。尽管语言正确，但是主动地语言表达减少。病程的一定时期会出现缄默。早期神经系统检查无局灶的异常所见， 影像早期也没有提示诊断的额颞叶改变。 有些病人只有行为的变化，称作FTD行为变异型。 FTD也可以伴有帕金森样表现，类似于CBD，表现为进行性的不对称得肌肉强直和失用，经常伴有失语。 TAU蛋白阳性的PICK氏体 痴呆、步态不稳、尿失禁 血管性痴呆 理解阿尔茨海默病 和血管性痴呆的鉴别诊断 血管性痴呆 皮质下血管性痴呆 （Binswagner’s 脑病，腔隙状态） 多发性梗塞性痴呆: 重要部位梗塞的痴呆 血管性痴呆的病因、发病机制 脑血管病以及脑血管病的危险因素 机制：重要部位和体积 临床表现 1 痴呆: 发生于脑血管病后3个月内。 持续6个月以上。 阶梯样进展。 执行功能损伤突出。 2 脑血管病：与痴呆的发生之间密切 相关。 白质疏松和Bingswanger‘s脑病 1894年Bingsw