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房间隔缺损（atrial septal defect, ASD） 疾病概述 房间隔缺损（atrial septal defect, ASD）是小儿时期常见的先天性心脏病，该病的发病率约为活产婴儿的1/1500，占先天性心脏病发病总数的5%~10%。是房间隔在胚胎发育过程中发育不良所致。女性较多见，男女性别比例为1：2。 病理解剖及分型 根据胚胎发生，房间隔缺损可分为以下四个类型： 1、原发孔型房间隔缺损（Ⅰ型） 2、继发孔型房间隔缺损（中央型） 3、静脉窦型房间隔缺损（上腔型和下腔型） 4、冠状静脉窦型房间隔缺损 病理解剖及分型 房间隔缺损 原发孔缺损 继发孔缺损 中央型 上腔型 下腔型 混合型 病理解剖及分型 1、原发孔型房间隔缺损 也可称为Ⅰ型房间隔缺损，约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。常合并二尖瓣或三尖瓣裂缺，此时又称为部分型房间隔缺损。 病理解剖及分型 2、继发孔型房间隔缺损 最为常见，约占75%。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称中央型。 病理解剖及分型 3、静脉窦型房间隔缺损 约点5%，分上腔型和下腔型。上腔静脉窦型的缺损位于上腔静脉入口处，右上肺静脉常经此处缺损异位引流入右心房。下腔静脉型缺损位于下腔静脉入口处，常合并右下肺静脉异位引流入右心房，此种情况常见于弯刀综合征（scimitar syndrome）。 病理解剖及分型 4、冠状静脉窦型房间隔缺损 约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。此型缺损常合并左侧上腔静脉残存、左、右侧房室瓣狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺损、无脾综合征、多脾综合征等。部分性冠状静脉窦隔缺损，可单发或多发。 ASD病理生理 2019-5-18 12 ASD病理生理 出生后左心房压高于右心房，房间隔缺损时则出现左向右分流，分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。生后初期左、右心室壁厚度相似，顺应性也相近故分流量不多。随年龄增长，肺血管阻力及右心室压力下降，右心室壁较左心室薄，右心室充盈阻力也较左心室低，故分流量增加。由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大。肺循环血量增加，压力增高，晚期可导致肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔狭窄，引起肺动脉高压，使左向右分流减少，甚至出现右向左分流，临床出现发绀。 2019-5-18 13 房间隔缺损 临床表现及辅助检查 临床表现 症状： 婴幼儿： 1.肺充血——支气管肺炎 2.体循环血流量不足——生长发育迟缓 3.发绀：剧哭、屏气、肺炎或心力衰竭时，右心房压力可超过左心房，出现暂时性右向左分流而呈现出青紫。 临床表现 症状： 年长儿： 1.体循环血量不足——体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促、生长发育迟缓 2.肺充血——反复呼吸道感染 3.心力衰竭 临床表现 体征： 缺损小： 胸骨左缘2-3肋间收缩期杂音 缺损大： 1.视：前胸隆起——右房、右室增大 2.触：心前区抬举感 3.叩：心界扩大 4.听：a.S1亢进，P2增强 b.不受呼吸影响的S2固定分裂 c.肺动脉瓣区2-3级喷射性收缩期杂音 d.三尖瓣区舒张早中期杂音 辅助检查 1.X线胸片： 梨形心 肺充血 肺门舞蹈征 辅助检查 2.心电图： 电轴右偏，右房右室肥大 不完全性右束支传导阻滞（V1，V3R） 辅助检查 3.超声心动图： M型超声心动图 二维超声 彩色多普勒超声 动态三维超声心动图 辅助检查 4.磁共振：年龄较大者 5.心导管检查： 合并肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄或肺静脉异位引流时可行右心导管检查 6.心血管造影 ASD–治疗 针对缺损：修补否？如何修补？ 针对并发症 针对缺损：修补否？如何修补？ 小于3mm 3个月内自动闭合 3-8mm 待观察 大于8mm 一般不会自动闭合 8-30mm 介入性心导管术 大于30mm 非介入手术治疗 手术治疗适应征 分流量较大时 3-5岁时选择体外循环下手术治疗——反复呼吸道感染、心力衰竭、合并肺动脉高压时 手术适应症为超声心动图及X线胸片示心脏扩大、心电图示右室或右房肥大或有束支传到阻滞、体格发育落后于同龄儿童，当然这些标准不一定同时存在。 手术治疗适应征 1.房间隔缺损诊断明确，不管有无症状，都应施行手术。2.肺动脉高压仍以左向右分流为主者，应争取手术。3.合并心力衰竭的病人，术前应积极控制心力衰竭，为手术创造条件，争取时间积极手术。4.合并心律紊乱者，应在药物治疗及控制心律条件下进行手术。5.任何年龄均应手术，但应尽早手术，以学龄前儿童期为最适宜。 手术治疗禁忌征 严重肺动脉高压病人，发生逆向分流（右向左分流），临床出现紫绀者为手术禁忌。 房间隔缺损修补术示意图