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肺动脉高压指南解读 华中科技大学附属同济医院心内科 徐昶 肺动脉高压的主要特征是肺动脉阻力进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡。 右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残、致死的共同途径。 2004年美国胸科医师学院（ACCP）及欧洲心脏病学会（ESC）分别依据循证医学证据制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程。 2007年ACCP发布了最新的药物治疗肺动脉高压指南更新。 中华心血管病杂志2007年11月《肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识》 循证医学证据等级 Ⅰ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施有益、有用和有效。 Ⅱ类：某诊疗措施的有用性和有效性的证据尚有矛盾或存在不同观点。 Ⅱa类：有关证据和（或）观点倾向于有用和有效。 Ⅱb类：有关证据和（或）观点尚不能充分说明有用和有效。 Ⅲ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施无用和无效并在有些病例可能有害。??? 循证医学证据等级 证据水平A：资料来源于多项随机临床试验或汇总分析。 证据水平B：资料来源于单项随机临床试验或多项非随机试验。 证据水平C：专家共识和（或）小型试验结果。 概念说明 肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高压，对应英文为“pulmonary hypertension（PH）” 。 肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，对应英文为“pulmonary arterial hypertension（PAH）” 。 概念说明 特发性肺动脉高压是肺动脉高压的一种，指没有发现任何原因，包括遗传、病毒或药物而发生的肺动脉高压，并需排除肺静脉压力增高，对应英文为“idiopathic pulmonary arterial hypertension（IPAH）” 。 诊断标准 肺高血压的诊断标准是：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉收缩压＞30mmHg和（或）肺动脉平均压＞25mmHg，或者运动时肺动脉平均压＞30mmHg。 诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚需包括PCWP≤15mmHg 。 Barst RJ，et al. J Am Coll Cardiol, 2004, 43(12 Suppl S):40S-47S 临床诊断分类 一、肺动脉高压 　1．特发性肺动脉高压 　2．家族性肺动脉高压 　3．相关因素所致 　　　胶原血管病 　　　先天性体-肺分流性心脏病 　　　门静脉高压 　　　HIV感染 　　　药物和毒物 　　　其他：甲状腺疾病，糖原累积症，Gaucher病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓增生性疾病，脾切除 　4．因肺静脉或毛细血管病变导致的肺动脉高压 　　　肺静脉闭塞病 　　　肺毛细血管瘤 5. 新生儿持续性肺动脉高压 临床诊断分类 二、左心疾病相关的肺高压 　1．主要累及左房或左室的心脏疾病 　2．左心瓣膜病 三、与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压 　1．慢性阻塞性肺疾病 　2．间质性肺疾病 　3．睡眠呼吸障碍 　4．肺泡低通气综合征 　5．慢性高原病 　6．肺泡-毛细血管发育不良 临床诊断分类 四、慢性血栓和（或）栓塞性肺高压 　1．血栓栓塞近端肺动脉 　2．血栓栓塞远端肺动脉 　3．非血栓性肺栓塞［肿瘤、虫卵和（或）寄生虫、外源性物质］ 五、混合性肺高压 类肉瘤样病，组织细胞增多症，淋巴血管瘤病，肺血管压迫（腺瘤，肿瘤，纤维性纵隔炎） Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol, 2004, 43(12): 5S-12S 超声心动图 在不合并肺动脉口狭窄、肺动脉闭锁及右室流出道梗阻时，肺动脉收缩压（sPAP）等于右室收缩压（RVSP）。可通过多普勒超声心动图测量收缩期右室与右房压差来估测RVSP。按照改良柏努力公式，RVSP＝4V2＋RAP， V是三尖瓣最大反流速度（m/s），右房压（RAP）可以用标准右房压5～10mmHg计算。 目前国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的标准为：肺动脉收缩压≥40mmHg。 McQuillan BM, et al. Circulation, 2001, 104(23): 2797-2802 右心导管 以下指标是右心导管检查过程中所必须获得的参数：（1）心率和体循环血压。（2）上下腔静脉压力、血氧饱和度和氧分压。（3）右心房、右心室压力和血氧饱和度。（4）肺动脉压力、血氧饱和度。（5）心输出量、心搏指数。（6）肺循环阻力。（7）肺动脉阻力。（8）体循环阻力。（9）PCWP。 急性肺血管扩张试验 研究证实，采用钙通道阻滞剂治疗可显著改善试验结果阳性患者的预后