血管炎性肾损害 - Welcome to nginx!.pptVIP

血管炎性肾损害 华西医院肾脏内科 周莉 定义和分类 血管炎是一组根据病理和临床特点而分类的疾病综合征，它们的共同病理基础是大小不等的动脉、静脉、微血管管壁或其周围有炎症性改变，使管腔变窄、循环受阻、受累器官出现功能障碍。 按血管受损范围可分为局限性和系统性。 按有否继发因素分为原发性和继发性 原发性血管炎的分类 大动脉：大动脉炎、颞动脉炎(巨细胞动脉炎) 中动脉：颞动脉炎、变应性肉芽肿血管炎、 结节性多动脉炎、孤立性中枢性血管炎 小动脉：结节性多动脉炎、变应性肉芽肿血管炎 Wegener肉芽肿、显微镜下多动脉炎 毛细动脉、静脉： Wegener肉芽肿、过敏性紫癜 显微镜下多动脉炎、超敏性血管炎 微静、动脉：白塞病 继发性血管炎 弥漫性结缔组织病： SLE、SS、RA 感染 过敏性紫癜 肿瘤 病因和发病机制 病因不清楚，亦不相同 免疫复合物在血管壁的沉积（循环或局部） 细胞免疫异常 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 易累及肾脏的血管炎 显微镜下多动脉炎（MPA） Wegener肉芽肿 (WG) 结节性多动脉炎（PAN） 大动脉炎——主肾动脉型 变应性肉芽肿血管炎——轻 超敏性血管炎——少见 过敏性紫癜、SLE 病例举例 病例1：老年男性——发热，水肿， 乏力， ARF 70岁老年男性 2月前起病 双下肢水肿，皮肤青紫，发热(抗生素无效) 尿常规（-），肾功能正常 强的松40mg/日治疗后缓解 1月前尿蛋白（＋＋），RBC（＋＋） 20天前Scr130~160umol/L 10天前乏力、纳差、消瘦、尿少 2天前大便失禁， Scr280umol/L 入院后继续激素治疗及对症支持 日尿量400~500ml 入院后第3天出现神志淡漠、四肢无力加重 喝水呛咳、发音不清, 颈阻(＋)，克氏征(＋) 皮肤青紫，尿量进一步减少 Scr559.4umol/L，钠123.1mmol/L，钾5.82 mmol/L，CO2结合力10.4 mmol/L 第6天昏迷，无尿，心律失常 第7天循环呼吸衰竭死亡 死后免疫及ANCA检查结果回报 免疫检查（-） p-ANCA(＋) 1:3.2 抗原 MPO（＋）6.01 脑解剖病理结果 右颞叶蛛网膜下腔出血（范围4.0cmx3.5cm） 伴有血管炎，脑实质未见出血 轻度脑水肿，脑神经有退行性变伴较多淀粉样小体形成 脑动脉（基底动脉环、大脑中后动脉）粥样硬化（I-II级） 本案的经验教训 对血管炎肾损害这类疾病的认识不足 实验室查ANCA后等待结果所需的时间太长 对血管炎的治疗力度不够 血管炎的基本病理改变 血管纤维素样坏死 炎性细胞浸润 微动脉瘤 个别有肉芽肿病变 ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体 c-ANCA—classic,胞浆中呈颗粒样的或小团块状的 p-ANCA—perinuclear,核周的 相应的抗原 PR3—蛋白酶3－－－－WG－－－cANCA MPO—髓过氧化物酶－－－－MPA--------pANCA CG—组蛋白酶 LF—乳铁蛋白 BIP—杀菌/通透性增加蛋白 HLE—人白细胞弹力蛋白酶 血管炎的临床表现 发病率并不低 多系统损害 发热, 乏力, 关节疼痛, 纳差, 肌痛, 消瘦 皮肤改变 肾脏损害 肺损害：惟妙惟肖地模拟肺部感染和肺结核 神经系统损害 内脏缺血的表现 血管炎的预后 皮肤血管炎预后良好 累及肾、心、肺的血管炎往往病情严重 引起急性肾功能衰竭者治疗应争分夺秒 主要的治疗药物为糖皮质激素和细胞毒药物的联合应用 易引起肾脏损害的血管炎常见类型 结节性多动脉炎（PAN） 显微镜下动脉炎（MPA） Wegener肉芽肿 （WG） SLE 过敏性紫癜 显微镜下多动脉炎MPA 显微镜下多动脉炎（MPA）是累及微动脉、毛细血管、微静脉，伴有或不伴有中、小动脉受累的寡免疫复合物沉积的坏死性血管炎，此类病人大多以血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性为主要特点，随着糖皮质激素和细胞毒药物强化治疗，已成为少数经治疗可大大改善其预后的肾脏病之一。 MPA的临床表现及诊断 肾脏损害： 1、MPA约80%累及肾脏 2、临床表现为急进性肾小球肾炎 3、病理类型为肾小球坏死性新月体病变 4、蛋白尿（10%的病人有NS） 5、镜下血尿或肉眼血尿 6、数日或数周发展为少尿、无尿、ARF MPA的肾外表现 肺出血 发热 关节痛，肌痛 消瘦 眼、耳、喉、皮肤改变